Corticosteroïd toxiciteit (systemisch)

Het syndroom van Cushing verwijst naar het geheel van klinische kenmerken dat het gevolg is van aanhoudend en abnormaal verhoogde glucocorticoïdspiegels. Meestal is de aandoening iatrogeen.

• De geschatte incidentie van het syndroom van Cushing als gevolg van endogene overproductie van cortisol varieert van 2 tot 8 per miljoen mensen per jaar (1)

Het spontane syndroom van Cushing is zeldzaam, komt vaker voor bij vrouwen en is in ongeveer tweederde van de gevallen het gevolg van de ziekte van Cushing, die te wijten is aan hypofyse-afhankelijke bijnierhyperplasie

• kan grofweg worden onderverdeeld in adrenocorticotroop hormoon (ACTH)-afhankelijke (ongeveer 80%; de ziekte van Cushing (CD), ectopische ACTH-afscheidende tumoren, corticotropine-afgevend hormoon (CRH)-afscheidende tumoren) en ACTH-onafhankelijke gevallen (20%; bijniertumor, carcinoom en macronodulaire hyperplasie (AIMAH)) (2)
  • De ziekte van Cushing (CD) is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door corticotrofe hypofysetumoren en vormt de meest voorkomende oorzaak (bijna 70% bij volwassenen) van endogeen syndroom van Cushing

Het vaststellen van de oorzaak van de aandoening is essentieel voor een effectieve behandeling.

De evaluatie van patiënten met een mogelijk syndroom van Cushing begint met het uitsluiten van exogeen steroïdengebruik

• Screening op verhoogd cortisol gebeurt met een 24-uurs vrije cortisoltest in de urine of een cortisoltest in het speeksel laat in de nacht, of door te beoordelen of cortisol de ochtend na een avonddosis dexamethason onderdrukt is
• Plasmacorticotropinespiegels kunnen helpen bij het onderscheid tussen bijniergerelateerde oorzaken van hypercortisolisme (onderdrukt corticotropine) en corticotropine-afhankelijke vormen van hypercortisolisme (normale tot verhoogde corticotropinespiegels)
• Magnetische resonantiebeeldvorming van de hypofyse, bilaterale bemonstering van de sinus petrosus inferior en beeldvorming van de bijnieren of het gehele lichaam kunnen helpen bij het identificeren van tumorale oorzaken van hypercortisolisme

Behandeling van het syndroom van Cushing

• chirurgische ingreep om de bron van overmatige endogene cortisolproductie te verwijderen, gevolgd door medicatie die bestaat uit remmers van de bijnier-steroïdogenese, geneesmiddelen gericht op de hypofyse of glucocorticoïdreceptorblokkers.
• Stralingstherapie en bilaterale adrenalectomie kunnen aangewezen zijn als de patiënt niet reageert op chirurgie en medische behandeling (1)

Referentie:

1. Reincke M, Fleseriu M. Cushing-syndroom: een overzicht. JAMA. 2023;330(2):170–181. doi:10.1001/jama.2023.11305
2. Nishioka H, Yamada S. De ziekte van Cushing. J Clin Med. 12 nov. 2019;8(11):1951. doi: 10.3390/jcm8111951. PMID: 31726770; PMCID: PMC6912360.