Syndroom van Cushing

Het syndroom van Cushing verwijst naar de reeks klinische kenmerken die het gevolg zijn van aanhoudend en ongepast verhoogde glucocorticoïdeniveaus. Meestal is de aandoening iatrogeen.

• De geschatte incidentie van het syndroom van Cushing door endogene overproductie van cortisol varieert van 2 tot 8 per miljoen mensen per jaar (1).

Het spontane syndroom van Cushing is zeldzaam, komt vaker voor bij vrouwen en is in ongeveer tweederde van de gevallen te wijten aan de ziekte van Cushing, dat wil zeggen aan hypofyse-afhankelijke bijnierhyperplasie.

• kan grofweg worden onderverdeeld in adrenocorticotroop hormoon (ACTH)-afhankelijk (ongeveer 80%; ziekte van Cushing (CD), ectopische ACTH afscheidende tumoren, corticotropine-releasing hormoon (CRH)-uitscheidende tumoren) en ACTH-onafhankelijk (20%; bijniertumor, carcinoom en macronodulaire hyperplasie (AIMAH)) (2)
  • CD verwijst naar een zeldzame aandoening veroorzaakt door hypofysetumoren en is de meest voorkomende oorzaak (bijna 70% bij volwassenen) van endogene CS.

Identificatie van de oorzaak van de aandoening is essentieel voor een effectieve behandeling.

Evaluatie van patiënten met mogelijk het syndroom van Cushing begint met het uitsluiten van exogeen steroïdengebruik.

• Screening op verhoogd cortisol wordt uitgevoerd met een 24-uurs vrije cortisoltest in de urine of een late speekselcortisoltest of door te beoordelen of cortisol 's ochtends na een avonddosis dexamethason wordt onderdrukt.
• plasmacorticotropinespiegels kunnen helpen onderscheid te maken tussen bijnieroorzaken van hypercortisolisme (onderdrukt corticotropine) en corticotropine-afhankelijke vormen van hypercortisolisme (middennormale tot verhoogde corticotropinespiegels)
• Magnetische resonantiebeeldvorming van de hypofyse, bilaterale sampling van de sinus petrosalis inferior en beeldvorming van de bijnier of het hele lichaam kunnen helpen bij het identificeren van tumorbronnen van hypercortisolisme.

Behandeling van het syndroom van Cushing

• Chirurgische ingreep om de bron van de overmatige endogene cortisolproductie te verwijderen, gevolgd door medicatie waaronder bijniersteroïdogeneseremmers, hypofysegerichte geneesmiddelen of glucocorticoïdreceptorblokkers.
• bestralingstherapie en bilaterale adrenalectomie kunnen aangewezen zijn als de patiënt niet reageert op chirurgie en medische behandeling (1)

Referentie:

1. Reincke M, Fleseriu M. Het syndroom van Cushing: Een overzicht. JAMA. 2023;330(2):170–181. doi:10.1001/jama.2023.11305
2. Nishioka H, Yamada S. Ziekte van Cushing. J Clin Med. 2019 Nov 12;8(11):1951. doi: 10.3390/jcm8111951. PMID: 31726770; PMCID: PMC6912360.