Toxisch multinodulair struma

Vaak heeft de patiënt al vele jaren een chronisch struma:

• blijkt dat gebieden van autonoom schildklierweefsel zich ontwikkelen tot knobbeltjes die schildklierhormonen afscheiden
  • de patiënt kan tekenen en symptomen van hyperthyreoïdie vertonen

Multinodulair struma (MNG) is de meest voorkomende schildklierziekte ter wereld, met naar schatting meer dan 300 miljoen getroffen mensen (1)

Progressie naar multinodulair struma is typisch voor zowel endemische als sporadische enkelvoudige struma. De knobbeltjes kunnen worden beschouwd als het eindresultaat van een fragmentarisch en ongeorganiseerd schildkliermetabolisme waarbij sommige gebieden van hyperplasie evolueren naar hyperplastische knobbeltjes. Sommige nodules ondergaan colloïd involutie terwijl andere bloedingen ontwikkelen, cysten vormen of necrose ondergaan. In sommige van deze gedegenereerde nodules treedt fibrose en verkalking op.

De goitrous vergroting kan enorm zijn; in sommige gevallen bereikt het een gewicht van meer dan 2 kg. Het bruto patroon is onvoorspelbaar. Eén kwab kan overwegend betrokken zijn en laterale druk veroorzaken op middellijnstructuren zoals de luchtpijp en de slokdarm. Bij anderen is de vergroting voornamelijk retrosternaal waardoor een intra-thoracaal of plunging goitre ontstaat. De grote aderen kunnen samengedrukt zijn.

Veelvoorkomende valkuilen tijdens het onderzoek zijn het verwarren van een multinodulair struma met een grote nodulus omdat het struma wordt gedomineerd door één nodulus. Het niet herkennen van een retrosternale uitbreiding kan worden vermeden door de knobbel te onderzoeken met de nek uitgestrekt.

Soms is een multinodulair struma toxisch. De oogheelkundige en systemische veranderingen die typisch zijn voor de ziekte van Grave zijn echter afwezig.

• binnen een MNG bepaalt de ontwikkeling van hyperfunctionerende knobbeltjes, bij afwezigheid van een auto-immuunstimulans zoals het geval is bij diffuus toxisch struma (ziekte van Graves), het klinische beeld van toxisch MNG (TMNG)
• functioneel autonome gebieden synthetiseren en scheiden onafhankelijk en doelloos schildklierhormonen af, waardoor de TSH-secretie wordt onderdrukt; als gevolg hiervan wordt het resterende schildklierweefsel functioneel rusteloos
  • gebieden van autonoom weefsel en gebieden van inactief weefsel komen zo naast elkaar voor binnen dezelfde schildklier
    • de functionele autonomie die één of meer knobbeltjes hebben verworven, is gecorreleerd met de "leeftijd" van het struma, de grootte van de knobbeltjes en de leeftijd van de patiënt (>60 jaar), voornamelijk bij vrouwelijke patiënten.
    • men denkt dat er doorgaans vijftien jaar nodig is voor de ontwikkeling van TMNG
    • Sturnilo et al. stellen dat "...de ziekte het meest voorkomt bij vrouwelijke patiënten met een gemiddelde leeftijd van 73 jaar. Het begin van hyperthyreoïdie trad gemiddeld 12 jaar na de diagnose op en varieerde van minimaal 9 tot maximaal 18 jaar...".

Maligne veranderingen komen voor bij 5-10% van de onbehandelde multinodulaire struma's (2):

• Uit een studie bij patiënten die een thyroïdectomie ondergingen voor MNG bleek echter:
  • onder de 2.306 MNG-patiënten werd ITC (incidenteel schildkliercarcinoom) ontdekt bij 49 (2,12%) (44 vrouwen en 5 mannen, met een gemiddelde leeftijd van respectievelijk 52,2 (21-79) en 55,6 (52-62)). Papillair schildkliercarcinoom werd significant vaker waargenomen dan andere typen ITC (p<0,00001).

Multinodulair struma moet worden onderscheiden van anaplastisch schildkliercarcinoom en schildklierlymfoom.

Referenties:

1. Sturnilo N et al. Toxisch multinodulair struma. Persoonlijke casuïstiek en literatuuroverzicht.G Chir. 2013 Sep-Oct; 34(9-10): 257-259
2. Tollin SR et al. The use of fine-needle aspiration biopsy under ultrasound guidance to assess the risk of malignancy in patients with a multinodular goiter. Thyroid 2000 Mar; 10(3):235-41.
3. Kaliszewski K et al. Should the Prevalence of Incidental Thyroid Cancer Determine the Surgery in Multinodular Goiter?PLoS One. 2016; 11(12): e0168654.