Onderzoek

• leverfunctietesten:
  • serum alkalische fosfatase is duidelijk verhoogd in meer dan 95% van de gevallen, en meestal al in een vroeg stadium
    • meestal is het ALP-serum drie tot vier keer zo hoog als normaal (1)
  • lichte verhoging van aminotransferases alanine aminotransferase [ALT] of aspartaat aminotransferase [AST] - eerder later verhoogd dan in een vroeg stadium
  • verhoogde niveaus van immunoglobulinen - voornamelijk IgM
  • late kenmerken
    • serumbilirubine is in de meeste gevallen verhoogd
    • veranderingen in protrombine en serumalbumine
• immunologie:
  • anti-mitochondriële antilichamen (specifiek tegen het M2 antigeen) komen voor in 95% van de gevallen - deze kunnen zelden worden gezien bij een klein deel van de patiënten met chronische actieve hepatitis of cryptogene cirrose
  • gladde spier antilichamen in 50%
  • antinucleaire factor in 20%
  • IgM is verhoogd in meer dan 80% van de gevallen
  • negatief ANCA
• verhoogd cholesterolgehalte
• leverbiopsie
  • bevestigt de diagnose, maar is niet verplicht om de diagnose te stellen
  • nuttig voor beoordeling van de activiteit en stadiëring van de ziekte
  • Kleureerbare koperniveaus kunnen die benaderen die gezien worden bij de ziekte van Wilson als gevolg van de cholestase.
• beeldvorming
  • MRI of endoscopische retrograde cholangiografie - om primaire scleroserende cholangitis of andere aandoeningen die kunnen leiden tot chronische cholestase uit te sluiten
  • transiënte elastografie - om de mate van leverfibrose te evalueren,
• schildklierfunctietesten laten vaak een verlaagd T4 zien.

Referentie:

• (1) Selmi C et al. Primaire biliaire cirrose. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.
• (2) Lindor KD et al. Primaire galcirrose. Hepatology. 2009;50(1):291-308