Hemofilie A:
- Dit doel wordt bereikt door intraveneuze infusie van factor VIII-concentraat. In het algemeen kunnen de meeste bloedingen worden gestopt door het plasmaspiegel van de deficiënte factor te verhogen tot 30-60% van normaal.
- Cryoprecipitaat is een andere bron van factor VIII.
- Het 190 kb menselijke Factor VIII-gen werd in 1984 gekloond en biosynthetisch Factor VIII wordt momenteel klinisch getest.
- Milde hemofiliepatiënten kunnen worden behandeld met iv vasopressine (DDAVP) dat de circulerende Factor VIII-spiegels verhoogt, en/of tranexaminezuur - een antifibrinolytisch middel.
Hemofilie B:
- Bij hemofilie B wordt correctie van de bloedingsneiging bereikt door infusie van factor IX-concentraat. Net als bij hemofilie A kunnen de meeste bloedingen worden gestopt door de concentratie factor IX te verhogen tot 30 tot 60% van normaal. Factor IX-concentraten bevatten aanvullende eiwitten zoals geactiveerde stollingsfactoren die het risico op trombose verhogen en moeten daarom voorzichtig worden gebruikt. DDAVP is niet effectief.
Algemeen:
- Correct behandeld, kunnen hemofiliepatiënten genieten van een normale levensduur en sociale / professionele ambities.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt