Klinische kenmerken van ernstig beenmergfalen

De belangrijkste kenmerken van ernstig mergfalen zijn:

• bloedarmoede - resulterend in zwakte en vermoeidheid. De bloedarmoede begint meestal langzamer dan andere verschijnselen omdat rode bloedcellen langer overleven dan bloedplaatjes en neutrofielen, behalve als er sprake is van aanzienlijke bloedingen.
  
  
• Bloedingen - uit slijmvlies en huid, als gevolg van trombocytopenie. Purpura en petechiën komen vaak voor. Er kunnen netvliesbloedingen optreden, soms leidend tot blindheid. Spontane bloedingen duiden op ernstig mergfalen met een trombocytentelling van minder dan 20 x 10^9 per liter.
  
  
• Bacteriële infectie - als gevolg van neutropenie. Meestal met commensale organismen van de huid en het spijsverteringskanaal. Terugkerende infecties bij een voorheen fit persoon kunnen een aanwijzing zijn.

Septikemie is een risico bij patiënten met ernstige neutropenie. Lokale tekenen van infectie kunnen afwezig zijn, met malaise en koorts als enige kenmerken. Coliformen, Klebsiella spp., Pseudomonas spp. en stafylokokken zijn meestal verantwoordelijk.

Hepatosplenomegalie, lymfadenopathie of botten zijn ongewoon bij aplastische anemie, maar zijn kenmerkend voor beenmergfalen door leukemie, myelofibrose enz.

Referentie

1. Kulasekararaj A, Cavenagh J, Dokal I, et al. Richtlijnen voor de diagnose en behandeling van aplastische anemie bij volwassenen: een richtlijn van de British Society for Haematology. Br J Haematol. 2024 Mar;204(3):784-804.