De behandeling is palliatief en kan bestaan uit:
- voor bloedarmoede
- bloedtransfusies voor bloedarmoede
- toediening van recombinant erytropoëtine kan nuttig zijn
- androgenen - bijv. oxymetholone, nandrolone of danazol - om de behoefte aan transfusies te verminderen; maar slecht verdragen door vrouwen
- voor splenomegalie
- therapie moet alleen worden overwogen bij patiënten die echt symptomatisch zijn (1)
- hydroxyureum, - meest gebruikt
- meest gebruikte eerste medische behandeling bij splenomegalie
- om hypermetabolisme, leucocytose en trombocytose te verminderen
- bijwerkingen zijn myelosuppressie die de onderliggende anemie kan verergeren (1)
- alkylerende middelen - busulphan, melphalan of chlorambucil
- kunnen worden gebruikt bij sommige patiënten met splenomegalie, hoewel er een risico bestaat op myelosuppressie en een verhoogd risico op blastische transformatie (1)
- voor zowel anemie als splenomegalie
- middelen die splenomegalie verbeteren doen dit door niet-specifieke myelosuppressie effecten
- immunomodulerende geneesmiddelen (IMiDs) hebben aangetoond dat ze beide aandoeningen kunnen verbeteren, bijv. thalidomide, lenalidomide en pomalidomide (onderzoeksgeneesmiddel) (1)
- Splenectomie is geïndiceerd als:
- de milt erg groot en pijnlijk wordt
- de transfusiebehoefte hoog is
- de trombocytopenie ernstig is
- nieuwere geneesmiddelen
- immunomodulerende geneesmiddelen (IMiDs)
- hypomethylerende middelen - azacitidine en decitabine
- JAK2-remmers (1,2)
- de identificatie van driver-mutaties in JAK2, CALRen MPL heeft bijgedragen aan een beter begrip van de pathogenese van de ziekte, waarbij bijna universele upregulatie van JAK-STAT signalering betrokken is, en heeft geleid tot de ontwikkeling van de enige doelgerichte therapie voor MF, de JAK2 remmer ruxolitinib.
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt