Warm reactieve autoimmuun hemolytische anemieën worden geassocieerd met IgG-antilichamen tegen rode bloedcellen. Deze antilichamen reageren het best bij lichaamstemperatuur.
Vijftig procent van de gevallen is idiopathisch. Van de bekende oorzaken zijn de meest voorkomende associaties met lymfoïde neoplasma's, zoals chronische lymfoïde leukemie, of auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus.
Rode bloedcellen worden opgesoniseerd met alleen antilichaam of antilichaam en complementcomponenten en vervolgens verwijderd door splenische macrofagen.
Patiënten kunnen van elke leeftijd zijn, maar het komt het meest voor bij mensen ouder dan 30 jaar. De patiënt presenteert zich meestal met geelzucht en splenomegalie.
De rode bloedcellen van de patiënt zijn positief bij een directe Coombs-test; ze agglutineren onmiddellijk wanneer ze worden gemengd met antiglobulinereagens. In 50% van de gevallen hebben de rode cellen zowel IgG als C3 gefixeerd op hun oppervlak; in 40% van de gevallen alleen IgG; en in 10% alleen complement.
Behandeling is, indien nodig, met steroïden, aanvankelijk in een hoge dosis die vervolgens wordt afgebouwd naarmate de respons dit toelaat. Bij sommige patiënten kan splenectomie nodig zijn. De voordelen hiervan moeten, zoals altijd, worden afgewogen tegen het verhoogde risico op infectie, vooral door ingekapselde organismen zoals Streptococcus pneumoniae.
Immunosuppressieve medicijnen zijn zelden van waarde.
Referentie
- Naik R. Warme auto-immuun hemolytische anemie. Hematol Oncol Clin North Am. 2015 Jun;29(3):445-53.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt