Hemolytisch uremisch syndroom

Hemolytisch uremisch syndroom is de triade van:

• acuut nierfalen (acute nierschade)
• microangiopathische hemolytische anemie
• trombocytopenie

De trombocytopenie wordt verondersteld een gevolg te zijn van het verbruik van bloedplaatjes op plaatsen van endotheelschade. Desondanks zijn de bloedstollingstijden (protrombinetijd, kaolienstollingstijd) normaal.

Er wordt nu aangenomen dat trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch uremisch syndroom een spectrum van aandoeningen vertegenwoordigen.

De term HUS omvat verschillende ziekteprocessen die grofweg kunnen worden onderverdeeld in infectie-geïnduceerde HUS, HUS secundair aan een reeds bestaande aandoening of atypische HUS (aHUS).

• ongeveer 90% van de gevallen van HUS wordt beschouwd als infectie-geïnduceerd en zijn meestal geassocieerd met Shiga toxine producerende Escherichia coli (STEC) of Streptococcus pneumoniae.
  • STEC-geassocieerde gevallen worden vaak (maar niet altijd) voorafgegaan door bloederige diarree.
• Reeds bestaande aandoeningen die geassocieerd worden met de ontwikkeling van HUS zijn onder andere:
  • auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, sclerodermie
  • transplantatie van stamcellen of vaste organen,
  • geneesmiddelen zoals kinine, mitomycine, cyclosporine
  • zwangerschap

Atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) is een zeldzame, complement-gemedieerde ziekte die gepaard gaat met slechte resultaten indien onbehandeld

• de endotheliale schade veroorzaakt door trombotische microangiopathie (TMA) kan leiden tot levensbedreigende verschijnselen van de ziekte, waaronder nierfalen en extrarenale weefselschade
• vóór de beschikbaarheid van gerichte behandeling met complement C5-remmers was de prognose van aHUS bij zowel pediatrische als volwassen patiënten slecht: ongeveer 29% van de kinderen had dialyse nodig of stierf binnen 1 jaar en 48% bereikte stadium 5 van de chronische nierziekte (CKD) of de dood na 3 jaar ondanks plasmatherapie.

Referentie:

• Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatrische Nefrologie 2016;31(1):15-39
• Fakhouri F, Zuber J, Fremeaux-Bacchi V, Loirat C. Hemolytisch uremisch syndroom. Lancet 2017;390(10095):681-96.
• Tanaka K, Adams B, Aris AM, Fujita N, Ogawa M, Ortiz S, Vallee M, Greenbaum LA. De langwerkende C5-remmer ravulizumab is werkzaam en veilig bij pediatrische patiënten met atypisch hemolytisch uremisch syndroom die eerder werden behandeld met eculizumab. Pediatr Nephrol. 2021 apr;36(4):889-898