Vraag specialistisch advies.
Behandelingsmaatregelen omvatten:
- vermijden van uitlokkende factoren voor pijn en vermoeidheid, bijv. veranderingen in omgevingstemperatuur, fysieke inspanning
- zorgen voor meer vochtinname tijdens inspanning en bij warm weer
- carbamazepine kan pijnaanvallen verminderen of voorkomen
- antiplateletmedicijnen of antistollingsmiddelen om TIA's/ beroertes te voorkomen
- roken vermijden
- bij lichte nierdisfunctie - natrium- en eiwitarm dieet
- nierziekte in het eindstadium - nierdialyse, niertransplantatie
- bij gastro-intestinale symptomen - vetarm dieet
- profylactische antibiotica - bij mitralisklepprolaps; ook voor tandheelkundige behandelingen en chirurgie
- hartinterventie op indicatie, bijv. pacemaker, bypassoperatie
- dermatologische behandeling - lasertherapie voor verwijdering van angiokeratomen
- psychologische ondersteuning - voor patiënt en familie
- enzymvervangingstherapie is nu beschikbaar en wordt over het algemeen goed verdragen
- er zijn aanwijzingen dat deze therapie kan leiden tot afname van pijn en verbetering van hart- en nierfunctie (1)
- gebruikelijke behandeling voor de ziekte van Fabry is migalastat of enzymvervangingstherapie (ERT) met agalsidase alfa of agalsidase bèta (2)
- Pegunigalsidase alfa is een andere ERT
- Uit klinisch onderzoek blijkt dat pegunigalsidase alfa even goed werkt als agalsidase bèta. Er is geen direct klinisch onderzoek dat pegunigalsidase alfa vergelijkt met agalsidase alfa of migalastat.
Referentie:
- Dermatologie in de praktijk (2003), 11 (6), 24-7.
- NICE (oktober 2023). Pegunigalsidase alfa voor de behandeling van de ziekte van Fabry
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt