Borstscoliose bij kinderen

Early onset scoliose (EOS) omvat alle vormen van scoliose die zich voordoen binnen de eerste 10 levensjaren.

• in tegenstelling tot adolescente scoliose is EOS meestal van niet-idiopathische oorsprong en kan worden veroorzaakt door aangeboren wervelafwijkingen en neuromusculaire of syndromale ziekten
• de groeisnelheid in de eerste 12 levensmaanden is de snelste in een mensenleven
  • een grote misvorming van de wervelkolom kan leiden tot een thoracaal insufficiëntiesyndroom (1)
    • een prevalentie van 33% obstructieve longaandoeningen werd waargenomen bij kinderen met syndromale of congenitale scoliose (2)

Vroeg ontstane scoliose komt per definitie voor vóór de leeftijd van 10 jaar en heeft een heterogeen spectrum van oorzaken

• omvat congenitale scoliose, structurele scoliose, neuromusculaire scoliose, syndromale scoliose en idiopathische scoliose.
  • aangeboren scoliose is het gevolg van een aangeboren afwijking in de vorming en segmentatie van de wervels
  • structurele scoliose is het gevolg van een lichaamsprobleem zoals vergroeide ribben, hernia diafragmatica of afwijkingen aan de borstwand
  • neuromusculaire scoliose wordt veroorzaakt door neuromusculaire aandoeningen zoals hersenverlamming of spierdystrofie
  • syndromale scoliose wordt geassocieerd met VACTERL (vertebrale, anale atresie, hartafwijkingen, tracheoesofageale fistels, nierafwijkingen en ledemaatafwijkingen) en neurofibromatose
    
    
• infantiele scoliose omvat volgens de nomenclatuur patiënten jonger dan 3 jaar op het moment van presentatie.
  
• juveniele scoliose omvat patiënten in de leeftijd van 3 tot 10 jaar
  
• scoliose op jonge leeftijd, ongeacht de oorzaak, maakt ongeveer 10% uit van alle pediatrische scoliosegevallen.

Patiënten presenteren zich met een duidelijke vervorming van de wervelkolom met of zonder bekende syndromale pathologie. Het is belangrijk om te weten dat de eerste presentatie van een syndroom een spinale afwijking kan zijn (1).

Behandeling vereist beoordeling door een specialist - kan observatie, bracing of chirurgie inhouden (4)

• De algemene behandeling en het management zijn gericht op het stoppen van de progressie van de spinale misvorming. Het doel is om het thoraxvolume te vergroten om de long- en hartfunctie te verbeteren.
• Spinale bracing is grotendeels ineffectief bij deze populatie en wordt slecht verdragen (3)
• chirurgie - er zijn verschillende chirurgische opties beschikbaar en er is innovatie op dit behandelingsgebied
  • Groeistaven kunnen worden ingebracht om initiële plaatsing van proximale en distale ankers (haken of pedicelschroeven) mogelijk te maken - deze kunnen worden verlengd via chirurgische ingreep, maar er zijn ook magnetische groeistaven die kunnen worden gemanipuleerd via magnetische controle.

Vroeg ontstane scoliose is een heterogene constellatie van ziekten

• De prognose hangt grotendeels samen met de comorbiditeiten en de deformiteit op het moment van presentatie. Dit kan te maken hebben met de syndromale aard van de presentatie of, nog belangrijker, met de impact van de curve op de groei en functie van de borstkas.
• progressie van de misvorming kan invloed hebben op de longontwikkeling (2,3)
  • Tijdens de eerste 2 jaar is de longontwikkeling aanzienlijk. Tegen het achtste jaar vlakt de alveolaire rijping af.
  • bij kinderen met een beperkte thoraxfunctie als gevolg van de ontwikkeling van scoliose kan alveolaire hypoplasie, abnormale ventilatie en verminderde longcompliance optreden
    • hartproblemen zoals cor pulmonale en pulmonale hypertensie kunnen ook voorkomen
    • het onvermogen van de thorax om de longgroei en -functie naar behoren te laten verlopen staat bekend als het thoracaal insufficiëntiesyndroom

De prognose van de misvorming is sterk afhankelijk van de skeletrijpheid van de patiënt en de mate van misvorming.

• De thoracale tot sacrale wervelkolom groeit ongeveer 2 cm per jaar gedurende de eerste 5 levensjaren en vervolgens 1 cm per jaar van 5 tot 10 jaar met 1,8 cm per jaar tot de volwassenheid. Snelle groei wordt gezien in de eerste 5 jaar en daarna tijdens de adolescente fase
• de rib-vertebrale hoek (RVAD) bij de apicale wervels is prognostisch voor de progressie van vroege scoliose ten opzichte van idiopathische aandoeningen (3)
  • een RVAD van meer dan 20 graden bij een eerste presentatie een grotere kans op progressie geeft

Referentie:

1. Akbarnia BA. Behandelingsthema's bij beginnende scoliose. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(Suppl 1):42-54. doi: 10.2106/JBJS.F.01256.
2. McPhail GL, Howells SA, Boesch RP, Wood RE, Ednick M, Chini BA, Jain V, Agabegi S, Sturm P, Wall E, Crawford A, Redding G. Obstructieve longziekte komt vaak voor bij kinderen met syndromale en congenitale scoliose: een voorstudie. J Pediatr Orthop. 2013;33(8):781-785.
3. LeFever D, Menger RP. Infantiele en Juveniele Scoliose. StatPearls [Internet] januari 2020
4. Akgül T, Dikici F, Şar C, Talu U, Domaniç Ü. Growing rod instrumentation in the treatment of early onset scoliosis. Acta Orthop Belg. 2014 Dec;80(4):457-63.