Congenitale ulnaire drift of verwaaide hand beschrijft een aangeboren afwijking van de bovenste ledematen. Er is een ulnaire deviatie van de metacarpofalangeale gewrichten van de hand met intrinsieke strakheid die een flexiecontractuur veroorzaakt. Het wordt geassocieerd met congenitale geklemde duim, arthrogryposis en het Freeman-Sheldon syndroom. Meestal sporadisch, maar er kan ook sprake zijn van autosomaal dominante overerving.
De etiologie is een subluxatie van de strekpezen in de ruimten tussen de middenhandsbeenkoppen.
Klinisch is de misvorming aanwezig bij de geboorte en neemt toe met de groei. De functie kan verrassend goed zijn.
Behandeling is onbevredigend. Niet-operatieve maatregelen zijn extensiespalken van de MCPJ's en de eerste webruimte.
- metacarpophalangeale digitale misvormingen:
- losmaken van weke delen inclusief losmaken van de intrinsieke spieren
- centralisatie van de strekpees over het dorsale aspect van het MCPJ
- zelden, verkorting van de metacarpalen om voldoende extensie mogelijk te maken
- misvormingen van de duim:
- verbreding van de eerste web met een dorsale transpositie flap of Z-plastie flap
- flexor pollicis longus verlenging
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt