Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt gekenmerkt door een triade van meerdere soorten aanvallen, karakteristieke bevindingen op het elektro-encefalogram (EEG) en een verstandelijke beperking.
Bij deze patiënten komen tonische aanvallen het meest voor.
Gedragsstoornissen en cognitieve achteruitgang treden geleidelijk op en houden nog lang aan na de eerste episode van epileptiforme activiteit.
- Het is een typische, ernstige epileptische encefalopathie die in de kindertijd begint en gepaard gaat met een ernstige verstandelijke beperking bij 20%-60% van de patiënten op het moment dat de aanvallen beginnen; dit percentage stijgt tot 75%-95% vijf jaar na het begin van de aanvallen
- Merk op dat er ook gevallen zijn gemeld met een normaal intellect en normaal gedrag
- Het specifieke elektro-encefalografische patroon varieert van uitbarstingen van langzame spike-wave-complexen of gegeneraliseerde paroxysmale snelle activiteit
- Langzame spike-wave-complexen (<2,5 Hz) worden niet beschouwd als pathognomonisch voor het Lennox-Gastaut-syndroom, maar sommige deskundigen beschouwen gegeneraliseerde paroxysmale snelle activiteit op het elektro-encefalogram als een essentieel criterium voor de diagnose van het Lennox-Gastaut-syndroom
Zorg ervoor dat bij de zorg voor mensen met het syndroom van Lennox–Gastaut een volwassenen- of kinderneuroloog met expertise op het gebied van epilepsie wordt betrokken (2).
Referentie:
- Jahngir MU, Ahmad MQ, Jahangir M. Lennox-Gastaut-syndroom: in een notendop. Cureus. 13 augustus 2018;10(8):e3134. doi: 10.7759/cureus.3134.
- NICE (augustus 2026). Epilepsie bij kinderen, jongeren en volwassenen
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt