Het Lennox-Gastaut syndroom wordt gekenmerkt door een triade van meerdere soorten aanvallen, karakteristieke EEG-bevindingen (elektro-encefalogram) en een verstandelijke beperking.
Tonische aanvallen komen het meest voor bij deze patiënten.
Gedragsstoornissen en cognitieve achteruitgang treden geleidelijk op en duren lang na de eerste episode van epileptiforme activiteit.
- is een typische, ernstige epileptische encefalopathie bij kinderen, die gepaard gaat met een ernstige verstandelijke beperking bij 20%-60% van de patiënten ten tijde van het begin van de aanvallen, waarbij dit percentage vijf jaar na het begin van de aanvallen oploopt tot 75%-95%.
- merk op dat in sommige gevallen ook normaal verstand en gedrag zijn gerapporteerd
- het specifieke elektro-encefalografische patroon varieert van ofwel uitbarstingen van langzame spike-golfcomplexen of gegeneraliseerde paroxysmale snelle activiteit
- langzame spike-golfcomplexen (<2.5 Hz) worden niet beschouwd als pathognomonisch voor het Lenox-Gastaut syndroom, maar sommige deskundigen hebben gegeneraliseerde paroxysmale snelle activiteit op het elektro-encefalogram als een essentieel criterium voor de diagnose van het Lennox-Gastaut syndroom beschouwd.
Referentie:
- Jahngir MU, Ahmad MQ, Jahangir M. Lennox-Gastaut syndroom: in een notendop. Cureus. 2018 Aug 13;10(8):e3134. doi: 10.7759/cureus.3134.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt