LUMBARSyndroom

LUMBARSyndroom

• hemangioom van het onderlichaam, urogenitale afwijkingen/ulceratie, myelopathie, benige misvormingen, anorectale misvormingen
• kan het best worden gezien als het "onderste lichaamshelft"-equivalent van het PHACE-syndroom (1)
  • aangeboren afwijking met grote segmentale infantiele hemangiomen (IH's) in de onderste helft van het lichaam, zoals de perineum-, gluteum- of lumbosacrale huid, die zich vaak uitbreiden naar een eenzijdige onderste extremiteit, onder- of overgroei van de aangetaste extremiteit, urogenitale anomalieën en ulceratie, myelopathie, benige misvormingen, anorectale malformaties, arteriële anomalieën en renale anomalieën (2)
  • Het acroniem "LUMBAR" werd gekozen om de associatie te beschrijven van hemangioom van het onderlichaam en andere cutane afwijkingen, urogenitale anomalieën, ulceratie, myelopathie, benige misvormingen, anorectale malformaties, arteriële anomalieën en renale anomalieën (3)

Referentie:

• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Richtlijn voor klinische praktijk voor de behandeling van infantiele hemangiomen. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.
• Jung HL. Update over infantiel hemangioom. Clin Exp Pediatr. 2021 Nov;64(11):559-572. doi: 10.3345/cep.2020.02061.
• Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini AJ, Kramer D, Paller AS, Silverman R, Wagner AM, Metry DW. LUMBAR: associatie tussen cutane infantiele hemangiomen van het onderlichaam en regionale aangeboren afwijkingen. J Pediatr. 2010 Nov;157(5):795-801.e1-7.