Myoclonische epilepsie

Myoclonische aanvallen zijn korte, schokachtige schokken van een spier of een groep spieren.

• "Myo" betekent spier en "clonus" (KLOH-nus) betekent het snel afwisselen van samentrekken en ontspannen - schokken of trekken - van een spier.
  • myoclonische aanvallen
    • plotselinge korte (< 100 ms) en bijna schokachtige onwillekeurige enkele of meervoudige schokken als gevolg van abnormale excessieve of synchrone neuronale activiteit en geassocieerd met polyspikes op het EEG (1)
  • duren meestal niet langer dan een paar seconden
  • kunnen afzonderlijk optreden, maar soms zullen er veel optreden binnen een korte tijd
  • Merk op dat mensen zonder epilepsie myoclonus kunnen ervaren in de hik of in een plotselinge schok die je wakker kan maken terwijl je net in slaap valt - deze zijn normaal (2)

Bij epilepsie veroorzaken myoclonische aanvallen meestal abnormale bewegingen aan beide zijden van het lichaam op hetzelfde moment. Ze komen voor bij verschillende epilepsiesyndromen met verschillende kenmerken:

Juveniele myoclonische epilepsie:

• heeft een beginleeftijd van 6-22 jaar (piek 10-16 jaar)
• maakt 4-12 % uit van epilepsie bij kinderen
• de aanvallen betreffen meestal de nek, schouders en bovenarmen
• meestal treedt de aanval op in het eerste uur na het ontwaken
• epileptogene lichtgevoeligheid komt voor bij minstens de helft van de patiënten met JME
• in de meeste gevallen kunnen deze aanvallen goed onder controle worden gehouden met medicatie, maar deze moet wel levenslang worden gegeven

Lennox-Gastaut syndroom:

• is een zeldzaam syndroom dat meestal ook andere soorten aanvallen omvat
• begint in de vroege kinderjaren
• Bij myoclonische aanvallen zijn meestal de nek, schouders, bovenarmen en vaak het gezicht betrokken. Ze kunnen vrij sterk zijn en zijn moeilijk onder controle te houden.

Progressieve myoclonische epilepsie:

• De zeldzame syndromen in deze categorie hebben een combinatie van myoclonische aanvallen en tonisch-clonische aanvallen.
• De behandeling is meestal niet lang succesvol, omdat de patiënt na verloop van tijd achteruitgaat.

Opmerkingen:

• als de persoon myoclonische aanvallen heeft of verdacht wordt van juveniele myoclonische epilepsie (JME), wees er dan op bedacht dat lamotrigine myoclonische aanvallen kan verergeren (1)
• carbamazepine en oxcarbazepine kunnen myoclonische aanvallen of aanvallen van afwezigheid verergeren (1)

Referentie:

• NICE (april 2018). Epilepsieën: diagnose en beheer
• Epilepsie Research UK. Wat is een myoclonische aanval (geraadpleegd 2/9/18)