Myoclonische epilepsie

Myoclonische aanvallen zijn korte, schokachtige samentrekkingen van een spier of een groep spieren

• "Myo" betekent spier en "clonus" (KLOH-nus) betekent snel afwisselende samentrekking en ontspanning – schokken of trillen – van een spier
  • myoclonische aanvallen
    • plotselinge, korte (< 100 ms) en bijna schokachtige, onwillekeurige enkele of meervoudige schokken als gevolg van abnormale, overmatige of synchrone neuronale activiteit, die gepaard gaan met polyspikes op het EEG (1)
  • duren meestal niet langer dan enkele seconden
  • kunnen afzonderlijk voorkomen, maar soms treden er binnen korte tijd veel op
  • let op: mensen zonder epilepsie kunnen myoclonus ervaren bij de hik of in de vorm van een plotselinge schok die je wakker kan maken net als je in slaap valt – dit is normaal (2)

Bij epilepsie veroorzaken myoclonische aanvallen meestal tegelijkertijd abnormale bewegingen aan beide kanten van het lichaam. Ze komen voor bij verschillende epilepsiesyndromen met uiteenlopende kenmerken:

Juveniele myoclonische epilepsie:

• de eerste aanvallen treden op tussen de 6 en 22 jaar (piek tussen 10 en 16 jaar)
• maakt 4-12 % van de epilepsie bij kinderen uit
• de aanvallen betreffen meestal de nek, schouders en bovenarmen
• de aanval vindt doorgaans plaats in het eerste uur na het ontwaken
• epileptogene fotosensitiviteit komt voor bij minstens de helft van de patiënten met JME
• in de meeste gevallen kunnen deze aanvallen goed onder controle worden gehouden met medicatie, maar deze moet levenslang worden voortgezet

Lennox-Gastaut-syndroom:

• is een zeldzaam syndroom dat meestal ook andere soorten aanvallen omvat
• begint in de vroege kinderjaren
• myoclonische aanvallen betreffen meestal de nek, schouders, bovenarmen en vaak ook het gezicht. Ze kunnen behoorlijk heftig zijn en zijn moeilijk onder controle te houden.

Progressieve myoclonische epilepsie:

• de zeldzame syndromen in deze categorie worden gekenmerkt door een combinatie van myoclonische aanvallen en tonisch-clonische aanvallen
• de behandeling is meestal niet langdurig succesvol, aangezien de toestand van de patiënt in de loop van de tijd verslechtert

Opmerkingen:

• als de persoon myoclonische aanvallen heeft of als er een vermoeden bestaat van juveniele myoclonische epilepsie (JME), houd er dan rekening mee dat lamotrigine myoclonische aanvallen kan verergeren (1)
• carbamazepine en oxcarbazepine brengen het risico met zich mee dat myoclonische aanvallen of absence-aanvallen verergeren (1)

Referentie:

1. NICE. Epilepsie bij kinderen, jongeren en volwassenen. NICE-richtlijn NG217. Gepubliceerd in april 2022, laatst bijgewerkt in januari 2025
2. Epilepsy Action. Myoclonische aanvallen. (Online, 2026)