Panayiotopoulos-syndroom

Panayiotopoulos-syndroom:

• Idiopathische gevoeligheid voor vroegtijdige goedaardige aanvallen bij kinderen met elektro-encefalograhische occipitale of extra occipitale spikes, en manifesteert zich voornamelijk met autonome aanvallen. Het is een goedaardige kinderepilepsie
  • treft ongeveer 13% van de kinderen van 3-6 jaar met een of meer niet-febriele aanvallen (piekleeftijd 4-5 jaar)
  • treft ongeveer 6% van de leeftijdsgroep 1-15 jaar
  • komt vaker voor bij meisjes
  • presenteert zich in de vroege kindertijd (gemiddeld 4-7 jaar) met zeldzame langdurige aanvallen
    • gekenmerkt door autonome kenmerken zoals braken, bleekheid en zweten gevolgd door tonische oogafwijking, bewustzijnsstoornis met mogelijke evolutie naar een secundair gegeneraliseerde aanval
    • de prognose is uitstekend en behandeling vaak onnodig
      
      
• aanvallen kunnen lang duren, kunnen lijken op niet-epileptische aandoeningen en kunnen in ernst variëren van triviaal tot schijnbaar levensbedreigend
  
  
• autonome aanvallen zijn het kenmerk van het Panayiotopoulos-syndroom
  • autonome symptomen en tekenen (voornamelijk braken) treden op vanaf het begin bij 80% van de aanvallen, waarbij de helft langer dan 30 minuten tot uren aanhoudt, wat neerkomt op autonome status epilepticus
  • ongeveer twee derde van de aanvallen treedt op tijdens de nachtelijke slaap of korte dutjes overdag: "Bij een typische aanval overdag ziet het kind er bleek uit, klaagt 'ik wil ziek zijn' en braakt. Als het kind slaapt, wordt het wakker met soortgelijke klachten of wordt het brakend, verward of niet reagerend aangetroffen. Braken komt voor in ongeveer 75% van de aanvallen.
  • Andere autonome verschijnselen kunnen gelijktijdig met het braken optreden of later in het verloop van de aanval en omvatten mydriasis, bleekheid, cardiorespiratoire, gastro-intestinale en thermoregulatoire veranderingen, incontinentie en hypersalivatie. In 20% of meer van de aanvallen wordt het kind bleek, reageert het niet en wordt het slap, hetzij vóór de convulsie of in isolatie.
  • van de niet-autonome verschijnselen lijkt laterale oogafwijking het meest voor te komen
  • aanvallen tijdens de slaap komen vaker voor dan aanvallen tijdens het waken
  • het is kenmerkend, zelfs na de meest ernstige aanvallen en status, voor het kind om normaal te zijn na een paar uur slaap
    
    
• EEG - toont over het algemeen multifocale pieken op verschillende locaties - normaal bij een derde van de patiënten
  
  
• klinisch verloop - goedaardig - remissie treedt over het algemeen op binnen twee jaar na begin
  • 33% van deze kinderen heeft een enkele aanval, en slechts 5-10% heeft meer dan 10 aanvallen die soms zeer frequent kunnen zijn, maar de uitkomst is nog steeds gunstig
  • Langdurige aanvallen lijken niet te resulteren in restverschijnselen of een ongunstige prognostische betekenis te hebben
  • Ongeveer 20% van de kinderen met dit syndroom kan andere soorten infrequente, meestal rolandische aanvallen ontwikkelen, maar deze verdwijnen ook voor de leeftijd van 16 jaar.
    
    
• behandeling
  • eerstelijnsbehandeling bij kinderen en jongeren met goedaardige epilepsie met centrotemporale spikes, Panayiotopoulos-syndroom of late-onset occipitale kinderepilepsie (Gastaut-type)
    • met het kind of de jongere en zijn of haar familie en/of verzorgers te bespreken of behandeling met AED's voor goedaardige epilepsie met centrotemporale pieken, Panayiotopoulos-syndroom of late-onset occipitale epilepsie bij kinderen (Gastaut-type) geïndiceerd is
    • carbamazepine of lamotrigine dienen als eerstelijnsbehandeling te worden aangeboden aan kinderen en jongeren met goedaardige epilepsie met centrotemporale pieken, Panayiotopoulos-syndroom of laat ontstane occipitale epilepsie bij kinderen (Gastaut-type).

Referentie:

1. Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: a benign childhood autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis, syncope, migraine, sleep disorder, or gastroenteritis. Kindergeneeskunde 2006 okt;118(4):e1237-4