Behandeling

Deskundig advies inwinnen.

Ondersteunende behandeling, waaronder het toedienen van angiotensine-receptorblokkers (ARB's) en zoutbeperking, moet worden toegediend aan alle IgAN-patiënten (1)

• Het belang van conservatieve therapie om proteïnurie te verminderen en de snelheid van nierfunctie achteruitgang bij IgAN te vertragen kan niet genoeg benadrukt worden (2)

Een eiwitarm dieet is ook aan te raden bij nefrotische IgA-nefropathiepatiënten (1)

Bij terugkerende chronische tonsillaire infecties is tonsillectomie geïndiceerd.

Sparsentan is een dubbele endotheel-angiotensinereceptorantagonist die is ontwikkeld voor de behandeling van IgA-nefropathie.

NICE stelt (3):

• sparsentan kan als optie worden gebruikt voor de behandeling van primaire immunoglobuline A nefropathie (IgAN) bij volwassenen met een:
  • urine-eiwituitscheiding van 1,0 g/dag of meer, of
  • urine eiwit-naar-creatinine ratio (UPCR) van 0,75 g/g of meer.

De NICE-commissie merkte op: "...uit klinisch onderzoek blijkt dat sparsentan de UPCR sterker verlaagt dan irbesartan. Er zijn ook aanwijzingen dat sparsentan beter is in het behouden van de nierfunctie dan irbesartan, maar dit is onzeker...".

Het gebruik van immuunsuppressieve middelen hangt voornamelijk af van de progressiesnelheid, comorbiditeiten en histopathologische veranderingen van de nierbiopsie (1):

• corticosteroïden zijn momenteel de hoeksteen van IgA-nefropathie
  • NICE heeft verklaard dat
    • targeted-release budesonide kan worden gebruikt als optie voor de behandeling van primaire immunoglobuline A nefropathie (IgAN) bij volwassenen wanneer:
      • ze hebben:
        • een urine proteïne-creatinine ratio (UPCR) van 90 mg/mmol of meer of
        • een eiwituitscheiding van 1,0 g/dag of meer, en
      • het wordt gebruikt als aanvulling op geoptimaliseerde standaardzorg die bestaat uit, tenzij gecontra-indiceerd:
      • de hoogst toegelaten dosis van renine-angiotensineremmers (RASi) of
      • een dubbele endotheel-angiotensine-receptorantagonist (DEARA)
• verschillende therapeutische middelen zoals calcineurineremmers (CNI's), cyclofosfamide, mycofenolaatmofetil, rituximab en leflunomide (LEF) worden gebruikt, maar geen van deze middelen is goedgekeurd als een enkelvoudige of gecombineerde effectieve therapie voor IgA-nefropathie.

Referentie:

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. Pathogenese en therapie van IgA-nefropathie: Review & updates. Medicine (Baltimore). 2022 Dec 2;101(48):e31219.
2. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA-nefropathie. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Apr 3;12(4):677-686. doi: 10.2215/CJN.07420716.
3. NICE (juni 2025). Sparsentan voor de behandeling van primaire IgA-nefropathie.
4. NICE (februari 2026). Targeted-release budesonide voor de behandeling van primaire IgA-nefropathie