Angiomyolipoma

Angiomyolipoma is een belangrijke hamartomateuze, goedaardige tumor van het nierparenchym:

• In de meeste gevallen is het angiomyolipoom asymptomatisch. Het kan zich echter presenteren als een abdominale massa of met hematurie. De kans dat een angiomyolipoom symptomatisch is, is groter bij tumoren met een diameter van meer dan 4 cm (1)
• het komt voor bij meer dan 50% van de mensen met tubereuze sclerose. Het komt ook sporadisch voor en het komt vier keer zo vaak voor bij vrouwen
• Eén onderzoek toonde een incidentie van 0,25% bij patiënten die via echografie werden onderzocht op een afdeling interne geneeskunde (2).

De tumor bestaat uit vet, bloedvaten en gladde spieren. Het vet heeft een karakteristieke weefseldichtheid waarmee een angiomyolipoom vaak gemakkelijk op CT kan worden geïdentificeerd.

De meeste tumoren kunnen conservatief worden behandeld, vooral als ze asymptomatisch zijn. In sommige gevallen, waarbij de diagnose op basis van beeldvormende bevindingen niet kan worden vastgesteld, kan met gedeeltelijke nefrectomie een pathologische diagnose worden gesteld met minimaal functieverlies. Resectie van de tumor kan nodig zijn om pijn of bloedingen te verlichten. Selectieve arteriële embolisatie is ook een behandelingsoptie voor bloedingen (3). Radicale nefrectomie kan ook geïndiceerd zijn bij acute ernstige presentaties zoals massale bloedingen.

Er zijn meldingen van kwaadaardige veranderingen in angiomyolipomen bij patiënten zonder tubereuze sclerose (4,5), hoewel dit zelden lijkt voor te komen en alleen het onderwerp is van case reports.

De associatie tussen nierceladenocarcinoom en patiënten met tubereuze sclerose - een patiëntengroep waarbij er een erkende associatie is met angiomyolipomen - is onderzocht (6) en de auteurs concluderen dat "analyse van de verdeling van kenmerken en incidentie van; niercysten, niercelcarcinoom, en lymfklierbetrokkenheid geen verhoogd risico op niercelcarcinoom aantonen bij patiënten met tubereuze sclerose complex (P = NS). Hoewel anekdotisch bewijs een relatie heeft gesuggereerd tussen tubereuze sclerose complex en niercelcarcinoom, impliceert meta-analyse van gevallen van samenvallende tubereuze sclerose complex nier, cysteuze veranderingen, angiomyolipoom en niercelcarcinoom een identiek, hoewel klein, risico op maligniteit bij tubereuze sclerose complex patiënten in vergelijking met de normale populatie.

Referentie:

1. J Urol. 1993 Dec;150(6):1782-6.
2. Urologe A. 1994 Jan;33(1):68-72.
3. J Urol. 2002 okt;168(4 Pt 1):1315-25.
4. Int J Urol. 2003 May;10(5):271-3.
5. Am J Surg Pathol. 2000 Jun;24(6):889-94.
6. Eur J Radiol. 1998 May;27(2):131-8.