Klinische kenmerken

Het nefrotisch syndroom kan zich presenteren met de volgende symptomen en tekenen:

• periorbitaal, genitaal en/of afhankelijk oedeem
  • het gebruikelijke oedeem is gegeneraliseerd en wordt beïnvloed door de zwaartekracht
    • het gezicht, met name het periorbitale gebied, is 's ochtends gezwollen, de onderste ledematen en het genitale gebied later op de dag als extracellulair vocht zich ophoopt en ontwikkelt in de afhankelijke gebieden
• transudatieve ascites - vooral bij kinderen (1)
• pleurale effusies kunnen voorkomen
• abdominaal ongemak - dat in verband kan worden gebracht met hypovolemie, ascites of peritonitis
• diarree en/of braken
• aanwezigheid bij een kind
  • vaak infectie van de bovenste luchtwegen en bij het begin van oedeem zijn kinderen lethargisch, prikkelbaar en hebben weinig eetlust, en kunnen diarree en buikpijn hebben (2)

Andere mogelijke kenmerken zijn

• verergering van bestaande hartziekte
• ademnood door abdominale zwelling of verergering van een bestaande hartziekte
• infectie door verlies van IgG- en complementbestanddelen in de urine
• kan een hypercoagulatoire toestand zijn
• hypovolemie en acuut nierfalen
• tekenen en symptomen van een onderliggende oorzaak zoals SLE
• bij kinderen is de bloeddruk meestal normaal of laag. Persisterende hypertensie is zeldzaam bij MCD of FSGS en zou de verdenking moeten wekken op een andere vorm van glomerulaire ziekte zoals membranoproliferatieve ziekte (2)

Het is belangrijk om primair hartfalen, met een verhoogde JVP, longoedeem en milde proteïnurie en leveraandoeningen en andere oorzaken van hypoalbuminemie uit te sluiten.

Referentie:

• (1) Lancet (1995); 346 (8969):148-52.
• (2) Dolon MN, Gill D. Management van nefrotisch syndroom. Kindergeneeskunde en Child Health 2002:369-374.