Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een ernstige, progressieve en dodelijke multifocale demyeliniserende aandoening van de witte stof in de hersenen.
PML wordt veroorzaakt door reactivering van het latente JC-papova-virus. Het JC-virus is een DNA-virus uit de familie van de polyomaviridae. Het virus blijft bij de meeste immuuncompetente gastheren latent aanwezig en vertoont zelden pathologische symptomen. Bij immuungecompromitteerde gastheren leidt een combinatie van een zwakke cellulaire afweer van de gastheer en reactivering van het virus als gevolg van gencombinaties echter tot een actieve ziekte.
De aandoening treedt op in verband met systemische ziekten waarbij de celgemedieerde en vaak ook de humorale immuniteit is verzwakt:
- AIDS
- immunosuppressieve therapie
- sarcoïdose
- systemische lupus erythematosus
- lymfoom
Kenmerken zijn onder meer persoonlijkheidsverandering, dementie, hemiparese, corticaal gezichtsverlies en epileptische aanvallen.
Het Papova-virus is bij elektronenmicroscopie aantoonbaar in oligodendroglia. CT- en MRI-onderzoek tonen wijdverspreide multifocale schade aan de witte stof. De definitieve diagnose wordt gesteld door middel van een hersenbiopsie. Het virus kan worden geïsoleerd door het te inoculeren in een gliale weefselkweek.
Antivirale middelen hebben geen succes gehad. Het overlijden treedt meestal binnen 3-6 maanden op.
Referentie
- Harypursat V, Zhou Y, Tang S, Chen Y. JC-polyomavirus, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en immuunreconstitutie-inflammatoir syndroom: een overzicht. AIDS Res Ther. 6 juli 2020;17(1):37.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt