Beheer

Raadpleeg deskundig advies.

Chorea en dementie verergeren gestaag. Geen enkele behandeling stopt de voortgang van de ziekte.

Symptomatische behandeling kan bestaan uit:

• neuroleptische middelen:
  • psychotische kenmerken worden gezien bij ongeveer 30% van de patiënten met HD
  • velen suggereren het gebruik van 'moderne' of 'atypische' antipsychotica omdat men denkt dat deze mildere bijwerkingen hebben op de motoriek (1)
  • fenothiazinen zijn echter gebruikt om een Parkinson-syndroom op te wekken om de chorea te verminderen (2)
    
    
• tetrabenazine wordt veel gebruikt om chorea te onderdrukken (1,3):
  • functionele verbetering is echter vaak afwezig
  • depressie is een veel voorkomende bijwerking
    
    
• antidepressivum:
  • depressie komt vaak voor bij patiënten met de ZvH

Chronische ziekenhuis- of verzorgingszorg kan uiteindelijk nodig zijn vanwege de onoverkomelijke stress voor familieleden en verzorgers. Vaak overlijdt de patiënt tussen de 10 en 20 jaar na het begin van de symptomen.

Opmerkingen:

• tetrabenazine werkt voornamelijk als een vesiculaire monoamine transporter (VMAT) remmer en bevordert daardoor de vroege metabole afbraak van monoamines, met name de neurotransmitter dopamine.

Referentie:

1. Naarding H et al.Huntington's disease: a review of the literature on prevalence and treatment of neuropsychiatric phenomena. Eur Psychiatry. 2001 Dec;16(8):439-45
2. Craufurd D. Ziekte van Huntingdon. Medicine International 1994;22(1):29-31.
3. Poon LH, Kang GA, Lee AJ. Role of tetrabenazine for Huntington's disease-associated chorea. Ann Pharmacother. 2010;44:1080-1089.