Aortastenose (supra-valvulair)

De ernst van supravalvulaire aortastenose varieert van een lichte vernauwing boven de aortaklep tot een misvorming die lijkt op een zandloper.

Soortgelijke pathologische veranderingen worden vaak waargenomen in de grote slagaders van het lichaam, waarbij stenosen worden aangetroffen in de halsslagaders, de innominate- en de mesenteriale slagaders.

Net als bij alle vormen van aortastenose is er sprake van hypertrofie van de linkerventrikel, maar bij deze aandoening lijkt de mate van vergroting niet in verhouding te staan tot de mate van obstructie van de uitstroom.

De aortastenose is niet aangeboren, maar wordt in de vroege levensjaren verworven als gevolg van een erfelijke arteriopathie.

De NICE-richtlijn stelt (1):

Overweeg volwassenen met asymptomatische ernstige aortastenose door te verwijzen voor een ingreep, indien geschikt, als zij een van de volgende kenmerken vertonen:

• Vmax (piek snelheid van de aortastraal) van meer dan 5 m/s op echocardiografie
• aortaklepoppervlakte kleiner dan 0,6 cm² op echocardiografie
• een linkerventrikelejectiefractie (LVEF) van minder dan 55%
• B-type natriuretisch peptide (BNP) of N-terminaal proBNP (NT-proBNP) niveau meer dan tweemaal de bovengrens van de norm
• symptomen die aan het licht komen bij inspanningstesten.

Overweeg volwassenen met symptomatische aortastenose met lage gradiënt en een LVEF van minder dan 50% door te verwijzen voor een ingreep als tijdens dobutamine-stress-echocardiografie blijkt dat de aortastenose ernstig is door:

• een gemiddelde gradiënt over de aortaklep die toeneemt tot meer dan 40 mmHg en
• een aortaklepoppervlak dat kleiner blijft dan 1 cm².

Overweeg het meten van de aortaklep-calciumscore op cardiale CT als de ernst van symptomatische aortastenose onzeker is.

Bied intensievere follow-up (bijvoorbeeld frequentere controles) en verdere beoordeling (bijvoorbeeld stress-echocardiografie) aan om de noodzaak van een ingreep te monitoren als er bij volwassenen met ernstige aortastenose middenwandfibrose wordt gedetecteerd op cardiale MRI.

Referentie:

1. NICE (november 2021). Hartklepaandoeningen bij volwassenen: onderzoek en behandeling