De ernst van supravalvulaire aortastenose varieert van een milde vernauwing boven de aortaklep tot een misvorming die lijkt op een zandloper.
Gelijksoortige pathologische veranderingen worden vaak gezien in de grote lichaamsslagaders, waarbij vernauwingen worden gevonden in de halsslagaders, de heupslagaders en de darmslagaders.
Zoals bij alle vormen van aortastenose is er hypertrofie van het linkerventrikel, maar bij deze aandoening lijkt de mate van vergroting niet in verhouding te staan tot de mate van uitstroomobstructie.
De aortastenose is niet aangeboren, maar wordt op jonge leeftijd verworven als gevolg van een erfelijke arteriopathie.
NICE-richtlijnen stellen (1):
Overweeg volwassenen met asymptomatische ernstige aortastenose te verwijzen voor interventie, indien geschikt, als ze een van de volgende aandoeningen hebben:
- Vmax (pieksnelheid van de aortastraal) meer dan 5 m/s op echocardiografie
- aortaklepoppervlak kleiner dan 0,6 cm2 bij echocardiografie
- linkerventrikel ejectiefractie (LVEF) minder dan 55%.
- B-type natriuretisch peptide (BNP) of N-terminaal proBNP (NT-proBNP) niveau meer dan tweemaal de bovengrens van normaal
- symptomen ongemaskeerd bij inspanningstests.
Overweeg om volwassenen met symptomatische aortastenose met een lage gradiënt en een LVEF van minder dan 50% door te verwijzen voor interventie als tijdens dobutamine-stressechocardiografie wordt aangetoond dat de aortastenose ernstig is door:
- een gemiddelde gradiënt over de aortaklep die toeneemt tot meer dan 40 mmHg en
- een aortaklepoppervlak dat kleiner blijft dan 1 cm2.
Overweeg het meten van de calciumscore van de aortaklep op cardiale CT als de ernst van symptomatische aortastenose onzeker is.
Bied verbeterde follow-up (bijvoorbeeld frequentere controles) en verdere beoordeling (bijvoorbeeld inspanningsechocardiografie) om de noodzaak van interventie te controleren als er fibrose in het midden van de wand wordt gedetecteerd op cardiale MRI bij volwassenen met ernstige aortastenose.
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt