Scleritis

De sclera is een relatief avasculaire structuur die voornamelijk bestaat uit collageen en elastisch weefsel (1)

Scleritis is een inflammatoire aandoening waarbij het buitenste omhulsel van het oog, de sclera, oedemateus en gevoelig wordt.

• vaak acuut pijnlijk en de oculaire morbiditeit kan aanzienlijk zijn door complicaties zoals verminderd gezichtsvermogen, uveïtis, glaucoom en, in zeldzame gevallen, perforatie van de oogbol
• geschat op een prevalentie van 6 gevallen per 10.000 mensen (2)
  
  

De aandoening kan vaak worden beïnvloed door autoimmuunziekten, infectieziekten, degeneratieve ziekten, stofwisselingsziekten en overgevoeligheidsziekten die de gewrichten aantasten (1)

• 21% wordt geassocieerd met reumatoïde artritis en andere collageenziekten;
• 12% met ankyloserende spondylitis; en 15% met herpes zoster, tuberculose, syfilis, jicht en de ziekte van Reiter.

Scleritis wordt bij ongeveer 50% van de patiënten geassocieerd met onderliggende systemische aandoeningen, afhankelijk van de klinische setting en verwijspatronen (2,3)

• op verschillende manieren geclassificeerd: anterieur of posterieur, nodulair of diffuus, necrotiserend of niet-necrotiserend, en infectieus of niet-infectieus.
  
  
• systemische ziekteassociaties van scleritis zijn onder andere reumatoïde artritis (RA), relapsing polychondritis, granulomatose met polyangiitis (GPA; voorheen Wegener's granulomatose), systemische lupus erythematosus (SLE), inflammatoire darmziekten (IBD), sarcoïdose, tuberculose, het syndroom van Sweet, de seronegatieve spondyloartopathieën en verschillende vormen van systemische vasculitis, waaronder de ziekte van Behcet en arteritis van Takayasu.
  
  
• in ongeveer 50% van de gevallen wordt geen onderliggende systemische aandoening geïdentificeerd
  

Anterieure, niet-necrotiserende, niet-infectieuze scleritis is de meest voorkomende vorm en wordt verder gekarakteriseerd als diffuse of nodulaire

• dilatatie van de oppervlakkige en diepe episclerale vasculatuur resulterend in een violaceous of blauw-rode tint in het betrokken deel van de sclera.
  
  
• er is sprake van een nodulaire vorm als er een zichtbare verhoging is met gezwollen sclerale vaten
  
  
• scleritis kan unilateraal of bilateraal zijn
  
  
• meestal zeer pijnlijk
  
  
• instillatie van fenylefrine zal de sclerale vaten niet blancheren - kan een nuttige test zijn om onderscheid te maken tussen episcleritis en scleritis
  
  
• Het gezichtsvermogen wordt bij acute ziekte minimaal aangetast, tenzij er gelijktijdig sprake is van aantasting van het hoornvlies of de uvea.
  

Necrotiserende anterieure scleritis zonder ontsteking, ook wel aangeduid als scleromalacie perforans - meestal pijnloos en leidt zelden tot perforatie van de wereldbol

• het onderliggende uveale weefsel kan zichtbaar zijn door de verdunde sclera, waardoor het er blauwgrijs tot bruin uitziet
• wordt geassocieerd met reumatoïde artritis
• meestal bilateraal
• chirurgisch geïnduceerde necrotiserende scleritis is een zeldzame aandoening
  • vermoedelijk auto-immuun en na meerdere chirurgische trauma's aan het oog

Posterieure scleritis is ontsteking van de sclera die zich achter het orbitale septum bevindt en niet zichtbaar is voor de toevallige waarnemer

• het proces is meestal unilateraal en kan gepaard gaan met aanzienlijke pijn, vooral bij oogbewegingen, maar kan ook pijnloos zijn
• een onderliggend systemisch verband wordt bij ongeveer 30% van de patiënten gevonden.

Een infectieuze oorzaak is verantwoordelijk voor ongeveer 5-10% van de gevallen van anterieure scleritis.

• De uitkomst van infectieuze scleritis is over het algemeen slechter dan bij niet-infectieuze scleritis, met slechts 40% van de ogen die na behandeling een gezichtsvermogen behouden dat beter is dan 20/200, en tot 25% van de ogen waarvoor evisceratie nodig is.

Referentie:

1. Lagina A. Scleritis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 jan.
2. Okhravi N, Odufuwa B, McCluskey P, Lightman S. Scleritis. Surv Ophthalmol. 2005 juli-aug;50(4):351-63
3. Smith JR, Mackensen F, Rosenbaum JT. Therapy insight: scleritis and its relationship to systemic autoimmune disease. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007;3:219-26.
4. Artifoni M, Rothschild PR, Brézin A, Guillevin L, Puéchal X. Ocular inflammatory diseases associated with rheumatoid arthritis. Nat Rev Rheumatol. 2014 Feb;10(2):108-16.
5. Raiji VR, Palestine AG, Parver DL. Associatie van scleritis en systemische ziekten in een verwijspraktijk in de gemeenschap. Am J Ophthalmol. 2009;148:946-50
6. Daniel Diaz J, Sobol EK, Gritz DC. Behandeling en beheer van sclerale aandoeningen. Surv Ophthalmol. 2016 Nov-Dec;61(6):702-717
7. Hodson KL, Galor A, Karp CL, et al. Epidemiologie en visuele uitkomsten bij patiënten met infectieuze scleritis. Cornea. 2012