Ramsay Hunt-syndroom

Het Ramsay Hunt-syndroom wordt gekenmerkt door sensorineurale doofheid, duizeligheid en aangezichtsverlamming in combinatie met Herpes Zoster-infectie. De patiënt is vaak bejaard.

Herpes zoster infecteert het ganglion geniculate, zelden de IXe en Xe zenuw en heel soms de zenuwen V, VI of XII.

De strikte definitie van het syndroom van Ramsay Hunt is perifere gezichtszenuwverlamming die gepaard gaat met erythemateuze vesiculaire uitslag op het oor (zoster oticus) of in de mond (1)

• J. Ramsay Hunt, die verschillende klinische presentaties van aangezichtsverlamming en huiduitslag beschreef, herkende ook andere frequente symptomen en tekenen zoals oorsuizen, gehoorverlies, misselijkheid, braken, duizeligheid en nystagmus.
• sommige patiënten ontwikkelen perifere gezichtsverlamming zonder oor- of monduitslag, geassocieerd met ofwel een viervoudige stijging van antilichamen tegen VZV (varicella zoster-virus) of de aanwezigheid van VZV-DNA in oorschelphuid, bloedmononucleaire cellen, middenoorvocht of speeksel.
  • wijst erop dat een deel van de patiënten met "Bell's palsy" het Ramsay Hunt-syndroom zoster sine herpete hebben
  • in een prospectieve studie van patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom ontwikkelde 14% blaasjes na het begin van de gezichtszwakte.
    • daarom kan het Ramsay Hunt-syndroom aanvankelijk niet te onderscheiden zijn van Bell's palsy - een hoge verdenkingsindex voor mogelijk Ramsay Hunt-syndroom bij patiënten met Bell's palsy is daarom noodzakelijk om ervoor te zorgen dat antivirale middelen niet worden uitgesteld.

Incidentie van Ramsay Hunt-syndroom is 5/100.000 (5).

Herstel van gezichtszenuwfunctie is minder waarschijnlijk dan bij Bell's palsy

• in vergelijking met Bell's palsy (aangezichtsverlamming zonder uitslag) hebben patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom vaak ernstigere verlamming bij aanvang en is de kans op volledig herstel kleiner (1)

De prognose kan worden verbeterd door behandeling met acyclovir.

• De standaard eerstelijnsbehandeling voor herpes zoster-infecties op andere plaatsen in het lichaam dan het oor is het antivirale middel acyclovir, dat intraveneus of oraal wordt toegediend. Andere antivirale middelen die kunnen worden voorgeschreven zijn valacyclovir, famcyclovir of brivudine (2)

In een systematische review werd het gebruik van corticosteroïden in combinatie met acyclovir overwogen (3):

• geen gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken gevonden die de effecten van het gebruik van corticosteroïden als adjuvans voor antivirale behandeling bij het Ramsay Hunt-syndroom beoordelen. ... Als ze volledig onschadelijk zouden zijn en geen bijwerkingen zouden hebben, zou het mogelijk zijn om te pleiten voor het gebruik ervan bij patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom, zelfs als er geen bewijs is voor effectiviteit.

Een recentere review (4) stelt:

• vroegtijdige behandeling met een combinatie van acyclovir en prednison wordt gerapporteerd als effectief voor de behandeling van het Ramsay Hunt-syndroom (4). Het is echter opmerkelijk dat de twee studies waarnaar wordt verwezen ter rechtvaardiging van deze behandelstrategie dateren van vóór de publicatiedatum van de Cochrane review (3).

Behandelprincipes:

• deskundig advies inwinnen
• de belangrijkste doelen van de behandeling zijn het verminderen van de incidentie van late complicaties, waaronder spastische gezichtsverlamming en postherpetische neuralgie
• er is bewijs dat het gebruik van orale antivirale middelen en steroïden het aantal complicaties op lange termijn vermindert (4)
• symptomatische behandeling is ook cruciaal, vooral voor twee aspecten van het Ramsay Hunt-syndroom:
  • pijn
    • analgesie op korte termijn zoals paracetamol
    • tricyclische antidepressiva en gabapentine zijn nuttig voor de behandeling van neuropathische pijn en postherpetische neuralgie (5)
  • blootstelling van het hoornvlies
    • het niet kunnen sluiten van het oog aan de aangedane zijde kan leiden tot irritatie en ulceratie van het hoornvlies
      • kunstmatige tranen gedurende de dag en oogsmeerzalf 's nachts zijn nuttig voor het voorkomen van keratopathie (5)
        • bij openlijke lagoftalmie
          • instrueer patiënten hoe ze het ooglid moeten strekken en hoe ze het oog 's nachts moeten dichtplakken om krassen op het hoornvlies te voorkomen.
      • dringend onderzoek door een oogarts vereist
      • Het oogzorgadvies van Facial Palsy UK zegt:
        • 1. Regelmatig toedienen van kunsttruiendruppels overdag (minstens om de 2 uur) en 's nachts een glijzalf (bijv. Lacrilube).
        • 2. Zalf kan ook overdag worden gebruikt, maar dit kan wazig zicht veroorzaken.
        • 3. Als er meer dan 4 keer per dag druppels nodig zijn, moeten dit druppels zijn zonder conserveringsmiddelen. Conserveringsmiddelen die in grote hoeveelheden of gedurende langere tijd worden gebruikt, kunnen de tere cellen op het oogoppervlak beschadigen of ontstekingen veroorzaken.
        • 4. Het oog 's nachts dichtplakken en ervoor zorgen dat het oog volledig gesloten is, verwijs de patiënt naar de zelfhulpvideo's op de website van Facial Palsy UK. https://www.facialpalsy.org.uk/support/self-help-videos/
          • Het afplakken van het oog kan moeilijk zijn als de huid van het ooglid vettig is door het aanbrengen van zalf. Siltape http://www.advancis.co.uk/products/other-products/siltape) is een zachte tape die vriendelijker is voor de tere huid van het ooglid.
        • 5. Het algemene advies is om een paar keer per uur te proberen het ooglid vrijwillig te sluiten, meestal door het onderste ooglid omhoog te duwen tijdens het knipperen. Draag ook buitenshuis een zonnebril met vizier of een omslagdoek; vermijd fel zonlicht; vermijd/minimaliseer blootstelling aan droge omstandigheden zoals airconditioning/centrale verwarming/autokachels/demisters.
        • 6. Corneablootstelling met een droog oogprobleem kan over het hoofd worden gezien wanneer overmatig waterverlies een symptoom is. Patiënten moeten begrijpen dat bij deze aandoening het oog overmatig kan tranen als een reflex omdat het te droog is en dat dit zorgvuldig moet worden behandeld om permanent verlies van gezichtsvermogen te voorkomen.
        • 7. Een patiënt met een aangezichtsverlamming die een slecht Bell's fenomeen heeft, loopt een verhoogd risico op de ontwikkeling van een hoornvlieszweer. Een patiënt met verlies van hoornvliessensatie loopt een nog groter risico.
          
          
• Chirurgische behandeling in de acute setting is controversieel (5).
  
  
• op de lange termijn kan de behandeling van synkinesis worden bereikt via zowel conservatieve als chirurgische benaderingen (5)
  • conservatieve benaderingen zijn onder andere
    • massage en fysiotherapie
    • chemodenervatie met botulinetoxine
  • chirurgische behandeling van synkinesis
    • selectieve neurectomie en/of myomectomie, of zelfs zenuw- of functionele vrije spiertransplantatie om de symmetrie van de lach te verbeteren
      
      
• de psychosociale aspecten van het leven met een aangezichtsverlamming mogen niet worden onderschat; zorg ervoor dat de patiënt weet hoe hij of zij verdere ondersteuning kan krijgen, bijvoorbeeld van Facial Palsy UK (6)

Referentie:

• Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt-syndroom. Tijdschrift voor Neurologie, Neurochirurgie en Psychiatrie 2001;71:149-154.
• Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Aanbevelingen voor de behandeling van herpes zoster. Clinical Infectious Diseases 2007;44(Suppl 1):S1-26.
• Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Corticosteroïden als adjuvans voor antivirale behandeling bij het Ramsay Hunt-syndroom (herpes zoster oticus met aangezichtsverlamming) bij volwassenen. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 3. Art. Nr.: CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2
• Jeon Y, Lee H.Ramsay Hunt syndrome J Dent Anesth Pain Med. 2018 Dec; 18(6): 333-337
• Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Ramsay Hunt syndroom. [Bijgewerkt 2023 mrt 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 jan-. Beschikbaar via: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
• Facial Palsy UK. Een gids voor de beoordeling en behandeling van patiënten met Bell's palsy