Frequentemente, uma onfalocole ocorre em associação com outras doenças - 50% têm defeitos graves que envolvem o trato alimentar e os sistemas cardiovascular, geniturinário, músculo-esquelético e nervoso central.
As condições específicas associadas incluem:
- Síndrome de Beckwith Wiedemann
- anomalias cromossómicas - especialmente trissomias 13 e 18
- extrofia da bexiga ou da cloaca
- pentalogia de Cantrell
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