Epidemiologia

A doença falciforme afecta 1 em cada 2000 nados-vivos e é considerada a doença genética grave mais comum em Inglaterra. A prevalência à nascença pode atingir 1 em 300 nalgumas áreas urbanas (1).

• De acordo com as estimativas, existem 240.000 portadores saudáveis das variantes do gene falciforme, sendo que mais de 12.500 têm uma doença falciforme (2)
• a maior prevalência da doença foi observada em pessoas de ascendência africana ou das Índias Ocidentais (Caraíbas) com
  • o traço falciforme é observado em 1 em cada 10 pessoas
  • doença falciforme em 1 em cada 200 pessoas
• a doença falciforme também é observada em pessoas do Mediterrâneo Oriental, do Médio Oriente, da Índia e do Paquistão (2)

Estima-se que nascem 100.000 homozigotos por ano em África, 1500 nos EUA, 700 nas Caraíbas e 140 no Reino Unido

A elevada frequência do gene mutante é observada em África, onde o traço falciforme proporciona resistência contra a malária falciparum durante a primeira infância, resultando na sobrevivência do hospedeiro e na subsequente transmissão do gene da hemoglobina anormal (embora a herança de dois genes HbS não proporcione proteção), por exemplo - a prevalência do traço falciforme pode atingir 10% - 40% em toda a África equatorial e reduz-se a 1% - 2% na costa norte de África e <1% na África do Sul (3)

A prevalência da anemia falciforme à nascença é determinada pela frequência do estado de portador. Por exemplo, na Nigéria 24% são portadores do gene mutante e a prevalência da anemia falciforme é de cerca de 20 por 1000 nascimentos (3)

A anemia falciforme é um problema significativo na população negra dos EUA e das Caraíbas.

A HbS é também comum em Chipre, na Grécia, em Itália, no Médio Oriente e nas populações originárias destas zonas.

No entanto, a migração populacional tornou a anemia falciforme uma doença importante na maioria dos países (3).

Referência:

1. Brousse V, Makani J, Rees DC; Management of sickle cell disease in the community. BMJ. 2014 Mar 10;348
2. Rees DC, Williams TN, Gladwin MT; Doença das células falciformes. Lancet. 2010 Dec 11;376(9757):2018-31.
3. Organização Mundial de Saúde (OMS). Anemia falciforme. Relatório do secretariado.