Prognóstico

As perspectivas da doença falciforme são muito variáveis. Nas zonas rurais de África, as crianças raramente sobrevivem para além do primeiro ano. Por outro lado, nos países ocidentais desenvolvidos, muitos doentes com anemia falciforme sobrevivem bem até à idade adulta. A causa de morte mais comum é a infeção.

Em geral, as pessoas com anemia falciforme têm uma esperança de vida reduzida. A esperança de vida estimada para as pessoas com anemia falciforme nos EUA é mais de 20 anos mais curta do que a média da população em geral (1)

A causa mais comum de morte nos primeiros dois anos de vida é a infeção, com ou sem sequestro esplénico, e nos adultos as causas comuns de morte são acidentes cerebrovasculares, sépsis, síndrome torácica aguda e hipertensão pulmonar (2)

Em África, 50% a 90% das crianças que nascem com doença falciforme morrem antes de completarem cinco anos de idade (3).

Os factores que modificam a doença são os níveis elevados de hemoglobina fetal e a coexistência de talassemia. Por exemplo, na Índia e em partes do leste da Arábia Saudita, os doentes com anemia falciforme são frequentemente assintomáticos, porque produzem níveis muito elevados de hemoglobina fetal.

Nota

As taxas de mortalidade e morbilidade na doença falciforme (SCD) reduziram-se consideravelmente desde a introdução da hidroxiureia (HU) nos anos 90 (4)

Referência

1. Centros de Controlo e Prevenção de Doenças (CDC). Dados e estatísticas sobre a doença falciforme. maio de 2024 [publicação na Internet].
2. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. Mortality in sickle cell disease - life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med. 1994 Jun 9;330(23):1639-44.
3. Grosse SD, Odame I, Atrash HK, et al. Sickle cell disease in Africa: a neglected cause of early childhood mortality. Am J Prev Med. 2011 Dec;41(6 suppl 4):S398-405.
4. Rankine-Mullings AE, Nevitt SJ. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Sep 1;9(9):CD002202.