O início da doença ocorre geralmente entre os 5 e os 15 anos de idade. A frequência e a duração dos ataques variam muito, com ataques que duram entre 24 horas e 10 dias e que variam em frequência de 1 por ano a 1 por quinzena.
As caraterísticas possíveis incluem:
- febre: está presente durante a maioria dos ataques
- dor abdominal: em 95% dos casos. A dor começa geralmente num quadrante e estende-se a todo o abdómen. Muitas vezes, o abdómen está também distendido.
- dor torácica: 75% dos doentes desenvolvem dor torácica pleurítica aguda com ou sem dor abdominal. A dor torácica é geralmente unilateral e está associada a uma fricção, a uma diminuição dos sons respiratórios ou a um derrame pleural.
- dor nas articulações: pode envolver uma ou várias articulações. Os derrames são comuns. As grandes articulações são as mais frequentemente afectadas. Não há achados radiológicos específicos.
- manifestações cutâneas: em cerca de 25% dos doentes. Podem surgir zonas de eritema doloroso que se observam geralmente na parte inferior das pernas. Podem ocorrer com ou sem dor abdominal ou torácica.
- Há registo de outros casos de envolvimento das membranas serosas.
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