Gestão das complicações crónicas da doença falciforme

• dor crónica
  • frequentemente causada por doenças ortopédicas como a necrose avascular, o colapso vertebral ou a artrite crónica (1)
  • a dor crónica é difícil de erradicar e o objetivo deve ser minimizar o sofrimento tanto quanto possível
    • devem ser utilizados opiáceos de ação média a longa (por via oral ou transdérmica)
    • prescrever um analgésico alternativo para a dor de "rutura"
    • se forem utilizados AINEs, devem ser limitados a doses padrão e a períodos definidos e, se forem administrados por períodos mais longos, monitorizar a função renal de 3 em 3 meses
    • as terapias não farmacológicas, como a massagem, as estratégias psicológicas de adaptação, incluindo técnicas de distração, devem ser encorajadas nas crianças
  • avaliação anual (ou mais frequente em casos especiais), revisão da medicação e educação para a saúde devem ser fornecidas ao doente
    • aconselhamento sobre a carreira/profissão e o emprego
    • terapia ocupacional e psicológica
    • informar sobre a importância de evitar factores que possam exacerbar a dor, por exemplo - tempo frio, exercício ou desporto de alto impacto, controlo do peso e desidratação
      
      
• nutrição e crescimento (2)
  • a altura e o peso devem ser medidos em cada consulta
  • se a criança for hospitalizada por períodos frequentes e longos, considerar a possibilidade de a encaminhar para um nutricionista para obter um aporte calórico adicional
  • a suplementação de zinco em caso de atraso de crescimento e as deficiências de vitamina D devem ser tratadas (3)
  • a suplementação com ácido fólico é recomendada para todos os doentes com SCD (embora possa mascarar a anemia megaloblástica causada por deficiência de cobalamina) (2)
  • encaminhar as crianças sem sinais físicos de puberdade aos 14 anos, no caso das raparigas, e aos 14,5 anos, no caso dos rapazes, para um endocrinologista pediátrico
    
    
• enurese nocturna
  • informar os pais de que a enurese nocturna é comum na SCD (especialmente em rapazes com HbSS) e que a maioria se resolve espontaneamente
  • aconselhamento sobre técnicas para conseguir a continência, por exemplo - alarmes intermitentes e acordar os pais para conseguir a continência
  • se as crianças não responderem aos conselhos de rotina, considerar a desmopressina oral ou nasal
  • consultar
    • um otorrinolaringologista se a história for sugestiva de apneia obstrutiva e ressonar
    • um tratamento especializado (por exemplo, uma clínica de enurese) se não houver resposta às medidas básicas após os 7 anos de idade (3)
      
      
• doença cerebrovascular (4)
  • todas as crianças com SCD com mais de 2 anos de idade devem ser submetidas anualmente a um exame de Doppler transcraniano
  • os pais/encarregados de educação devem ser informados sobre os sintomas e sinais de AVC e sobre as medidas a tomar se uma criança desenvolver sintomas neurológicos
  • um primeiro episódio de cefaleia aguda grave ou uma alteração significativa no tipo de cefaleia pode indicar hemorragia intracraniana ou trombose do seio venoso e estes doentes devem ser internados para avaliação urgente
  • a pressão sanguínea média nos doentes com DF é mais baixa quando comparada com a dos controlos da mesma idade e sexo, pelo que é necessário um tratamento mais agressivo da hipertensão sistémica quando esta é detectada
  • a transfusão sanguínea regular deve ser oferecida durante toda a infância para prevenção secundária de AVC
    
    
• complicações oculares (5)
  • a prevenção do desenvolvimento de complicações é a terapia mais eficaz
  • todos os doentes com SCD devem ser avaliados anualmente por um oftalmologista
  • os doentes com perda aguda de visão (devido a oclusão da artéria central da retina) devem ser tratados com transfusão de sangue imediata e encaminhamento para um oftalmologista
    
    
• úlceras nas pernas (2)
  • devem ser tratadas por uma equipa multidisciplinar com experiência no tratamento de úlceras da perna
  • podem ser tratadas com pensos frequentes, ligaduras de suporte, fisioterapia e antibióticos se estiverem infectadas (os antibióticos tópicos devem ser evitados)
  • a transfusão de sangue pode ser considerada nos doentes que não respondem
    
    
• priapismo (6)
  • os rapazes e os seus pais/cuidadores devem ser informados de que o priapismo é uma complicação da SCD e de que devem procurar tratamento atempadamente, devendo ir ao hospital como uma emergência se o priapismo persistir durante mais de 2 horas
  • para eventos menores (que ocorram durante menos de 3 horas) - esvaziamento da bexiga, exercício físico como jogging, banhos quentes e analgesia podem ser úteis
  • no priapismo gaguejante, a etilefrina oral pode ser benéfica
    
    
• doença pulmonar crónica (7)
  • em doentes com doença pulmonar crónica, aconselhamento sobre a cessação do tabagismo, vacinas (devem ser mantidas actualizadas), evitar ou obter tratamento precoce para infecções torácicas
  • Deve ser efectuado um ecocardiograma transtorácico para despistar a hipertensão pulmonar a cada 1-2 anos
  • encaminhar os doentes com suspeita de hipertensão pulmonar para um especialista
    
    
• doença hepática (8)
  • deve ser realizada uma ecografia do fígado e da árvore biliar em doentes com dor abdominal recorrente
  • em caso de doença biliar sintomática, considerar a possibilidade de colecistectomia electiva

Referência:

1. Martí-Carvajal AJ, Solà I, Agreda-Pérez LH. Tratamento para necrose avascular do osso em pessoas com doença falciforme. Cochrane Database Syst Rev. 5 de dezembro de 2019; (12): CD004344.
2. Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue. Gestão baseada em evidências da doença falciforme: relatório do painel de especialistas, 2014. setembro de 2014 [publicação na internet].
3. NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme (Programa de rastreio das células falciformes e da talassemia) 2009. Anemia falciforme e talassemia. Manual para laboratórios
4. DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. Diretrizes da Sociedade Americana de Hematologia 2020 para a doença falciforme: prevenção, diagnóstico e tratamento da doença cerebrovascular em crianças e adultos. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
5. Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Retinopatia falciforme: O que agora entendemos usando a angiografia por tomografia de coerência ótica. Uma revisão sistemática. Blood Rev. 2019 May;35:32-42.
6. Arduini GAO, Trovó de Marqui AB. Prevalência e caraterísticas do priapismo na doença falciforme. Hemoglobin. 2018 Mar;42(2):73-77.
7. Castro O, Gladwin MT. Hipertensão pulmonar na doença falciforme: mecanismos, diagnóstico e manejo. Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;19(5):881-96.
8. Krauss JS, Freant LJ, Lee JR. Gastrointestinal pathology in sickle cell disease. Ann Clin Lab Sci. 1998 Jan-Fev;28(1):19-23.