Hidroxiureia na anemia falciforme

A hidroxiureia, também conhecida como hidroxicarbamida, pode ser utilizada para tratar crianças e adultos com doença moderada a grave (1). Promove a síntese de

• a síntese de hemoglobina fetal (HbF)
• melhora a hidratação dos glóbulos vermelhos
• diminui a contagem de neutrófilos
• modifica as interações entre os glóbulos vermelhos e as células endoteliais
• actua como dador de óxido nítrico

Ensaios aleatórios controlados demonstraram que a hidroxiureia ajuda a reduzir o número de episódios dolorosos, a incidência da síndrome torácica e a necessidade de transfusão. Estudos de acompanhamento a longo prazo mostraram que a sobrevivência aos 10 anos também melhorou nos doentes que tomam o medicamento.

As indicações para a utilização da hidroxiureia incluem

• doentes que tenham tido 3 ou mais crises dolorosas por ano nos últimos 2 anos, com necessidade de internamento hospitalar
• ou que tenham crises recorrentes na comunidade, suficientemente graves para interferir com as suas actividades da vida diária
• ou que tenham tido 2 ou mais síndromas torácicos agudos

Antes de iniciar o tratamento, os doentes devem receber informações escritas sobre o medicamento e os efeitos secundários devem ser discutidos. Deve ser efectuado um hemograma 2 semanas após o início da terapêutica e também após cada aumento da dose. De 8 em 8 semanas, devem ser efectuados testes da função hepática e testes de ureia e electrólitos.

Os efeitos secundários da hidroxiureia incluem

• mielossupressão - efeito secundário mais frequente da terapêutica a curto prazo
• outros efeitos secundários incluem hiperpigmentação das unhas, náuseas e vómitos, erupção cutânea, alopécia e diarreia
• foi notificado um aumento da incidência de leucemia em doentes que já sofrem de doenças que predispõem à leucemia, por exemplo, policitemia rubra vera.

As mulheres em tratamento devem utilizar métodos contraceptivos devido ao risco de teratogenicidade. Se uma mulher desejar engravidar ou um homem desejar ter um filho, o tratamento deve ser interrompido 3 meses antes da conceção. Se uma mulher engravidar durante o tratamento, a hidroxiureia deve ser interrompida imediatamente e deve ser retomada após a interrupção da amamentação.

Referência

1. Rankine-Mullings AE, Nevitt SJ. Hidroxiureia (hidroxicarbamida) para a doença falciforme. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Sep 1;9(9):CD002202.