Caraterísticas clínicas

Estas incluem

• pápulas queratóticas foliculares castanhas distribuídas pelas áreas seborreicas do corpo - peito, costas, orelhas, pregas nasolabiais, couro cabeludo e virilhas
• pápulas planas semelhantes a verrugas no dorso dos pés e das mãos
• queratoses punctiformes nas palmas das mãos e plantas dos pés - elevadas ou com uma cavidade central
• as unhas apresentam bandas longitudinais cor-de-rosa ou brancas com entalhes caraterísticos em forma de V nos bordos livres das placas ungueais
• pápulas brancas deprimidas no centro da mucosa das bochechas, pápulas duras e moles e gengivas
• excecionalmente, alopecia permanente

A nível sistémico, pode ocorrer

• diminuição da inteligência
• infecções herpéticas e bacterianas crónicas secundárias a um defeito na hipersensibilidade retardada

Referências:

1. Khachemoune A, Lockshin B.N. Pápulas crónicas nas costas e nas extremidades. JFP 2004;53(5).
2. Szigeti R, Kellermayer R. Doenças autossómicas dominantes da ATPase de cálcio. JID 2006;126:2370-2.