Trata-se de uma doença da Ca2+ ATPase herdada de forma autossómica dominante. Foi identificada como causa uma mutação no gene ATP2C1 que codifica a via secretora humana Ca2+/Mn2+ ATPase (hSPCA1) (1).
A apresentação típica é de lesões semelhantes ao intertrigo que são refractárias ao tratamento convencional.
Existe frequentemente uma história familiar de lesões semelhantes.
O pescoço, as virilhas, as axilas e as costas são geralmente afectados. Pode haver comichão intensa ou uma sensação de ardor que pode piorar com a fricção, o calor ou a transpiração.
As infecções secundárias bacterianas, fúngicas e virais podem ser observadas frequentemente (2).
Normalmente, as lesões não aparecem até à idade adulta (na casa dos trinta ou quarenta anos).
É provável que os sinais e sintomas sejam piores nos meses de verão do que nos meses de inverno (2).
A biopsia da pele confirma o diagnóstico (2).
Embora não exista um método de tratamento eficaz, podem ser utilizados corticosteróides tópicos e compressas calmantes para aliviar os sintomas. Podem ser utilizados antibióticos e antifúngicos para o tratamento de infecções secundárias (2).
Referências:
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