Trata-se de um tumor vascular raro, localmente agressivo, que está frequentemente associado à síndrome de Kasabach-Merritt.
As crianças e os recém-nascidos são predominantemente afectados por esta doença (1).
O tumor é geralmente solitário e ocorre nos braços e pernas proximais e no tronco (incluindo o retroperitoneu). As lesões craniofaciais são raras. É possível a invasão de órgãos próximos (1).
A lesão caracteriza-se por um crescimento rápido e uma contração variável.
Não regride espontaneamente.
Manifesta-se como uma massa subcutânea ligeiramente elevada e pode parecer roxa e brilhante com uma margem equimótica avançada. As lesões são de grandes dimensões (>5 cm de diâmetro). Os tumores com mais de 10 cm de diâmetro podem estar associados a trombocitopenia (1).
Os hemangioendoteliomas kaposiformes podem estar associados a anomalias linfáticas (2).
O hemangioendotelioma kaposiforme deve ser diferenciado do hemangioma infantil. O diagnóstico é auxiliado pela RMN (1).
O hemangioendotelioma kaposiforme com fenómeno de Kasabach-Merritt está associado a uma elevada mortalidade. A morte pode ser causada por hemorragia, sépsis ou invasão de estruturas vitais (1).
As opções de tratamento incluem corticosteróides, interferão alfa-2a, vincristina e ciclofosfamida. A excisão, a embolização arterial e a radioterapia têm sido utilizadas para tratar a doença. A heparina é contra-indicada (1).
Referência:
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