Lipossarcoma

O lipossarcoma é um tumor maligno raro de origem no tecido adiposo.

Deve suspeitar-se de malignidade num tumor lipomatoso com as seguintes caraterísticas

• tamanho grande
• firme
• altamente vascularizado
• crescimento rápido

Os lipossarcomas são tumores malignos raros de diferenciação adipocítica

• contam-se entre os subtipos mais comuns de sarcoma dos tecidos moles (STS), representando cerca de 15% a 20% de todos os STS (1)
  
  
• A classificação dos lipossarcomas em quatro subtipos principais reflecte o comportamento clínico distinto, a sensibilidade ao tratamento e a biologia subjacente a estas doenças. Cada vez mais, as decisões de gestão clínica e o desenvolvimento de terapêuticas experimentais são informados por uma melhor compreensão da patologia molecular específica do subtipo
  • O lipossarcoma bem diferenciado é o subtipo mais comum e está associado a um comportamento indolente, recorrência local e insensibilidade à radioterapia e quimioterapia
    
    
  • lipossarcoma desdiferenciado representa uma progressão focal da doença bem diferenciada para uma neoplasia maligna mais agressiva, metastática e fatal
    
    
  • lipossarcoma mixoide é caracterizado por uma translocação cromossómica patognomónica que resulta numa proteína de fusão oncogénica
    
    
  • lipossarcoma pleomórfico é um subtipo cariotipicamente complexo e de mau prognóstico que representa menos de 10% dos diagnósticos de lipossarcoma

Os lipossarcomas são tratados através de uma excisão cirúrgica alargada, se tal for possível.

O tumor não responde bem à radioterapia e à quimioterapia citotóxica.

Referência:

1. Lee ATJ et al. Clinical and Molecular Spectrum of Liposarcoma. J Clin Oncol. 2018 Jan 10; 36(2): 151-159.