Necrólise epidérmica tóxica (TEN)

A necrólise epidérmica tóxica (TEN) é uma doença rara, imprevisível e potencialmente fatal em que se verifica um eritema cutâneo generalizado que progride rapidamente para necrose da epiderme com subsequente descamação da pele (1,2).

Há necrose de toda a espessura da epiderme, que é separada da derme subjacente.

É frequente o envolvimento da mucosa ocular e da mucosa oral (3).

A maioria dos casos de TEN é causada por reacções adversas a medicamentos.

Pensa-se que se trata de uma reação imunológica mediada por células contra metabolitos de medicamentos causada por um metabolismo anormal dos medicamentos agressores (3).

Pode ser observada em todos os grupos etários, desde bebés a pessoas idosas (4).

Pensa-se que a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica representam uma única doença mucocutânea com uma gravidade crescente (4).

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e a TEN são diferenciadas pela extensão do envolvimento da superfície corporal (3)

• na SJS - o descolamento epidérmico é observado em <10% da área da superfície corporal
• n TEN - o descolamento epidérmico é observado em >30% da área da superfície corporal
• sobreposição SJS-TEN - quando o descolamento está entre 10-30% da área de superfície corporal (4)

As evidências dos estudos mostraram que os antibióticos estavam associados a mais de um quarto dos casos de SSJ/TEN descritos em todo o mundo, e os antibióticos sulfonamidas continuaram a ser a associação mais importante (5)

No que diz respeito às intervenções sistémicas para o tratamento da síndrome de Stevens-Johnson (SJS), da necrólise epidérmica tóxica (TEN) e da síndrome de sobreposição SJS/TEN (6):

• constatou-se que, quando comparado com os corticosteróides, o etanercept pode resultar numa redução da mortalidade
• o grau de certeza da evidência para a mortalidade específica da doença é muito baixo para os corticosteróides versus não corticosteróides, IVIG (imunoglobulinas intravenosas) versus não IVIG e ciclosporina versus IVIG

Referência:

• 1. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Necrólise epidérmica tóxica. J Am Acad Dermatol 2007;56(2):181-200
• 2. Hackel J.G, Nicholias V.M, Morgan J.G. Teste fotográfico - Erupção cutânea num adolescente. AFP 2004;70(3)
• 3. Sheridan R.L, Liu V, Anupindi S. Caso 34-2005 - Uma rapariga de 10 anos com uma erupção cutânea bolhosa e insuficiência respiratória aguda. NEJM 2005; 353:2057-2066
• 4. Gupta S, Devkaran A. Toxic epidermal necrolysis. Estudante BMJ 2008;16:168-170
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. Publicado online em 15 de fevereiro de 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Issue 3. Art. N.º do artigo: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2