Gestão

O Phemphigus é quase sempre fatal se não for iniciado um tratamento (1).

A base do tratamento é a supressão do sistema imunitário de modo a atenuar a resposta autoimune (2).

Os esteróides sistémicos são o tratamento habitual. A dose exacta depende do tamanho do doente e da gravidade da doença; uma dose comum pode ser de 60-100 mg de prednisolona por dia. A dose deve ser reduzida logo que a doença esteja controlada, por exemplo, em 20-30 mg/semana. Pode ser aconselhado um regime de dias alternados para minimizar os efeitos secundários. São frequentemente incluídos imunossupressores poupadores de esteróides (por exemplo, ciclofosfamida ou azatioprina, plasmaforese). Os esteróides tópicos potentes, por exemplo, o propionato de clobetasol, podem ser suficientes em casos ligeiros (3).

O tratamento tópico é sintomático para prevenir a infeção secundária e para proteger a pele crua (3).

As evidências do estudo mostraram que o rituximab foi superior ao micofenolato de mofetil na produção de uma remissão completa sustentada às 52 semanas em doentes com pênfigo vulgar (4)

• o rituximab resultou numa maior redução da utilização de glucocorticóides do que o micofenolato mofetil, mas mais doentes no grupo do rituximab tiveram acontecimentos adversos graves (4)

A mortalidade é elevada - 15-25% - e pode dever-se aos efeitos secundários do tratamento, por exemplo, osteoporose, imunossupressão.

Referências:

• 1. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
• 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. NEJM 2006; 355:1800-1810
• 3. Harman K.E et al. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. BJD 2003; 149: 926-937
• 4. Werth VP et al. Rituximab versus Micofenolato Mofetil em doentes com pênfigo vulgar. NEJM 19 de maio de 2021