Pênfigo

Trata-se de um conjunto de doenças caracterizadas pela formação de bolhas na epiderme, tanto na pele como nas membranas mucosas. As evidências atuais sugerem que existe uma base autoimune (1). As bolhas formam-se quando os autoanticorpos atacam os antígenos da superfície celular (desmogleína 3 e 1) nos queratinócitos, o que resulta na perda das propriedades de adesão entre as células e na sua separação umas das outras (2).

A incidência anual a nível mundial situa-se entre 0,1 e 0,5 por 100 000. É ligeiramente superior nas mulheres, bem como na população asiática e judaica. O pico de incidência ocorre entre os 60 e os 70 anos de idade.

O diagnóstico da doença é feito com base nas manifestações clínicas — bolhas flácidas e erosões na pele e na mucosa oral

• histologia — acantólise epidérmica
• anomalias imunológicas — anticorpos contra os antígenos de superfície dos queratinócitos (3)

Em comparação, o penfigóide bolhoso caracteriza-se pela formação de bolhas ao nível da membrana basal e não no interior da epiderme.

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Princípios de tratamento:

• uma revisão sugere os glicocorticóides sistémicos como tratamento de primeira linha para todas as formas de pênfigo vulvar (PV), com ou sem terapias adjuvantes (4):
  • para o PF de gravidade ligeira, os esteróides tópicos, os esteróides sistémicos, a dapsona e o rituximab são possíveis tratamentos de primeira linha
• numa análise secundária do ensaio Ritux 3, o tratamento de primeira linha de doentes com pênfigo com o regime Ritux 3 (rituximab) foi associado a uma remissão completa sustentada a longo prazo sem terapia com corticosteroides, sem qualquer infusão adicional de manutenção de rituximab (5)

Referências:

1. Langan S.M. et al. Pemphigoide bolhoso e pênfigo vulgar — incidência e mortalidade no Reino Unido: estudo de coorte baseado na população. BMJ 2008; 337:a180.
2. Stanley J.R., Amagai M. Pênfigo, impetigo bolhoso e síndrome da pele escaldada estafilocócica. NEJM 2006; 355:1800-1810.
3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pênfigo. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73.
4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Uma revisão atualizada das doenças do pênfigo. Medicina (Kaunas). 9 de outubro de 2021;57(10):1080.
5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Remissão sustentada sem corticosteroides em doentes com pênfigo que receberam rituximab como terapia de primeira linha: acompanhamento do ensaio Ritux 3. JAMA Dermatol. Publicado online a 24 de janeiro de 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679.