Pênfigo

Trata-se de um grupo de doenças que se caracterizam pela formação de bolhas na epiderme da pele e das membranas mucosas. As evidências actuais sugerem que existe uma base autoimune (1). As bolhas formam-se quando os auto-anticorpos têm como alvo os antigénios da superfície celular (desmogleína 3 e 1) nos queratinócitos, o que resulta na perda das propriedades de adesão entre células e na separação entre elas (2).

A incidência anual a nível mundial é de 0,1 - 0,5 por 100 000. É ligeiramente mais elevada nas mulheres, nos asiáticos e nos judeus. O pico de aparecimento situa-se entre os 60 e os 70 anos de idade.

O diagnóstico da doença é efectuado com base em ¢ manifestações clínicas - bolhas flácidas e erosões na pele e na mucosa oral

• histologia - acantólise epidérmica
• anomalias imunológicas - anticorpos antigénios de superfície dos queratinócitos (3)

Em comparação, o penfigoide bolhoso é caracterizado pela formação de bolhas ao nível da membrana basal e não dentro da epiderme.

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Princípios de tratamento:

• Uma revisão sugere glucocorticóides sistémicos como tratamento de primeira linha para todas as formas de pênfigo vulvar (PV), com ou sem terapias adjuvantes (4):
  • para o PF ligeiro, os esteróides tópicos, os esteróides sistémicos, a dapsona e o rituximab são possíveis tratamentos de primeira linha
• numa análise secundária do ensaio Ritux 3, o tratamento de primeira linha de doentes com pênfigo com o regime Ritux 3 (rituximab) foi associado a uma remissão completa sustentada a longo prazo sem terapia com corticosteróides e sem qualquer infusão de manutenção adicional de rituximab (5)

Referência:

• 1. Langan S.M.et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337:a180
• 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. NEJM 2006; 355:1800-1810
• 3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
• 4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021 Oct 9;57(10):1080.
• 5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Remissão sustentada sem corticosteróides entre pacientes com pênfigo que tiveram rituximab como terapia de primeira linha: Follow-Up of the Ritux 3 Trial. JAMA Dermatol. Publicado online em 24 de janeiro de 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679