Penfigoide (bolhoso)

Esta doença autoimune vesicular adquirida caracteriza-se por bolhas subepidérmicas grandes e tensas sobre uma base eritematosa.

Podem ser detectados auto-anticorpos (principalmente IgG) direcionados para os componentes da membrana basal (1).

Normalmente é uma doença dos idosos (2), raramente se apresentando antes dos 50 anos de idade. No Reino Unido, é mais comum do que o pênfigo, com uma incidência anual de 1 por 10000.

Tanto os homens como as mulheres são igualmente afectados (1). O penfigoide pode estar associado a malignidade, embora este facto seja contestado em estudos recentes (1).

É a doença autoimune bolhosa subepidérmica cutânea mais comum (2). Existe uma elevada taxa de mortalidade associada a esta doença (3).

O penfigoide pode estar associado a malignidade, embora este facto seja contestado em estudos recentes.

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Penfigoide bolhoso associado a fármacos (4):

• Os medicamentos associados ao desenvolvimento de penfigoide bolhoso incluem:
  • antibióticos
  • beta-bloqueadores
  • anti-inflamatórios não esteróides (NSAIDs)
  • diuréticos
  • anti-fator de necrose tumoral (TNF)-alfa
  • inibidores da dipeptidil peptidase 4 (DPP-4i)
  • inibidores do ponto de controlo imunitário que visam o recetor 1 de morte celular programada (PD-1) e o seu ligando (PD-L1)

Os esteróides tópicos de alta potência e os esteróides sistémicos são a base atual da terapia (5).

Referências:

• 1. Associação Britânica de Dermatologistas 2002. Diretrizes para a gestão do penfigoide bolhoso
• 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007; 143(12):1536-1542
• 3. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337:a180
• 4.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Trigger and Predisposing Factors. Biomolecules. 2020 Oct 10;10(10):1432. doi: 10.3390/biom10101432
• 5. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Penfigoide bolhoso. An Bras Dermatol. 2019 Mar-Abr;94(2):133-146. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199007