Gestão

Procurar aconselhamento especializado.

• o objetivo do tratamento é suprimir os sinais clínicos do penfigoide bolhoso (PB) o suficiente para tornar a doença tolerável para cada doente (redução da formação de bolhas, lesões urticariformes e prurido)
• a doença é autolimitada e, normalmente, desaparece num prazo de 5 anos
• os tratamentos disponíveis actuam através de diferentes mecanismos
  • tratamentos que visam suprimir o processo inflamatório, por exemplo, corticosteróides, antibióticos (por exemplo, tetraciclinas, sulfonas) e outros medicamentos anti-inflamatórios
  • outros tratamentos imunossupressores visam suprimir a produção dos anticorpos patogénicos, por exemplo, corticosteróides em doses elevadas (por exemplo, prednisolona 30-60 mg por dia), azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida e ciclosporina
  • a plasmaférese remove os anticorpos patogénicos e os mediadores inflamatórios
  • os tratamentos imunomoduladores incluem imunoglobulinas intravenosas
  • existem duas abordagens para o controlo inicial da doença e, atualmente, não existem provas suficientes para rejeitar qualquer uma delas
    • alguns clínicos defendem a utilização de doses mínimas de terapêutica sistémica para controlar a doença, individualizando o tratamento e aceitando que, em doentes ocasionais, pode ser necessária uma terapêutica mais agressiva
    • outros clínicos acreditam no controlo de todos os doentes com uma terapêutica inicial de dose elevada. O tratamento é reduzido gradualmente quando se consegue o controlo da doença.
  • Durante o tratamento de manutenção prolongado, a formação ocasional de bolhas não é uma indicação para aumentar a dose do tratamento ou alterá-la (1). O tratamento deve ser reduzido sempre que a doença tenha sido bem controlada durante um mês ou mais. Desta forma, é possível garantir que o doente não está a ser tratado em excesso
  • o omalizumab, um fármaco monoclonal anti-IgE que apresenta um bom perfil de segurança com um mínimo de efeitos secundários adversos, deve ser considerado quando existe uma contraindicação para a utilização de terapêuticas intravenosas (ex.: imunoglobulinas, rituximab) ou tratamento imunossupressor prolongado (ex.: metotrexato, azatioprina) (2)

Referência:

1. Br J Dermatol. 2002 Aug;147(2):214-21.
2. Navarro-Trivino FJ et al. Melhoria dramática do penfigoide bolhoso com omalizumab num doente idoso.European Journal of Hospital Pharmacy Published Online First: 12 September 2020. doi: 10.1136/ejhpharm-2020-002418