O tratamento é maioritariamente preventivo e sintomático.
As medidas preventivas incluem evitar a luz solar, monitorizar a anemia e tratar as infecções cutâneas recorrentes. A administração oral de carvão vegetal e colestiramina para absorver as porfirinas pode ser útil (1).
A esplenectomia para a anemia hemolítica intratável melhorou com sucesso tanto a anemia como a sensibilidade cutânea em alguns doentes.
A supressão da eritropoiese através da transfusão de eritrócitos concentrados provoca uma diminuição acentuada da produção e excreção de porfirinas, com uma diminuição concomitante da eritropoiese, da produção eritropoiética e da renovação do ferro plasmático.
A supressão da medula óssea pode ser conseguida com a administração de hidroxiureia. O transplante alogénico de medula óssea tem sido bem sucedido no tratamento desta doença (1).
Referências:
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