O tratamento da Síndrome de Gorlin deve, idealmente, ser coordenado por um especialista, uma vez que pode ser necessário o contributo de várias equipas, incluindo dermatologia, cirurgia plástica, dentistas, cardiologistas, oncologistas e cirurgiões ortopédicos.
As lesões de carcinoma basocelular podem ser tratadas com excisão cirúrgica quando surgem, se forem relativamente poucas. As lesões de grandes dimensões e de desenvolvimento rápido podem exigir modalidades alternativas, como a ablação por laser, a terapia fotodinâmica ou o creme de 5-fluouracilo. A terapêutica com retinóides pode ter alguma utilidade como tratamento profilático para retardar o desenvolvimento de lesões cutâneas.
Os queratocistos odontogénicos são removidos, mas têm uma elevada tendência para recidivar.
Mais raramente, o meduloblastoma associado pode ser tratado com ressecção, quimioterapia e radiação.
Os doentes com Síndrome de Gorlin devem ser aconselhados a evitar a exposição solar e radiográfica devido à sua sensibilidade aumentada a potenciais mutagénese.
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