Síndrome de Netherton

A Síndrome de Netherton (NS) é uma doença multissistémica hereditária autossómica recessiva rara que se apresenta com eritrodermia generalizada à nascença ou pouco depois

• a incidência está estimada em 1/200.000
  
  
• esta síndrome é tão comum como a eritrodermia ictiosiforme não bolhosa
  
  
• esta condição apresenta-se com eritrodermia congénita e, mais tarde, com uma descamação migratória recorrente
  
  
• esta doença tem um defeito caraterístico da haste capilar e resulta em cabelos frágeis e esparsos; também ocorre angioedema induzido por alimentos
  
  
• carateristicamente, o bebé apresenta um atraso no crescimento; no entanto, esta doença pode ainda ser diagnosticada tardiamente em muitos casos
  
  
• outras caraterísticas comuns da doença são a enteropatia, a hipoalbuminemia, a aminoacidúria, o atraso mental, o atraso de crescimento e as anomalias imunológicas
  
  
• A SN está associada a uma anomalia caraterística da haste capilar conhecida como "cabelo de bambu" (tricorrexis invaginata)(1,2)
  
  
• o nível sérico de IgE está acentuadamente elevado
  
  
• o tratamento é sintomático, como emolientes tópicos, queratolíticos, tretinoína e corticosteróides, isoladamente ou em combinação. A terapia PUVA tem produzido resultados variáveis

Referência:

• Judge MR, Morgan G, Harper JI. Um estudo clínico e imunológico da síndrome de Netherton. Br J Dermatol 1994;121: 615-21.
• Sun JD, Linden KG. Síndrome de Netherton: Um relato de caso e revisão da literatura. Int J Dermatol. 2006;45:693-7
• Suhaila O, Muzhirah A. Síndrome de Netherton: Relato de um caso. Jornal Pediátrico de Saúde Infantil da Malásia (MJPCH) 2010;16(2):26
• Thanawinnanont O, Samutrapong P. Síndrome de Netherton: relato de um caso e revisão da literatura. Thai J Dermatol. 2008;24:208-12.
• Saif GB, Al-Khenaizan S. Síndrome de Netherton: utilização bem sucedida de tacrolimus e pimecrolimus tópicos em quatro irmãos. Int J Dermatol. 2007;46(3):290-4-7.