Síndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte)

• é uma doença rara caracterizada por manifestações cutâneas e osteoarticulares que incluem acne, pustulose palmoplantar, psoríase, artralgia, dor torácica e entesite
  • as manifestações cutâneas podem ser evidentes no momento da apresentação com sintomas osteoarticulares, mas podem ter ocorrido anos antes ou podem desenvolver-se mais tarde
    
    
  • a avaliação laboratorial é inespecífica e a ressonância magnética é a modalidade de eleição para avaliar as manifestações osteoarticulares
    
    
  • as biópsias ósseas são realizadas para excluir malignidade e infeção e apresentam principalmente um infiltrado inflamatório neutrofílico estéril no início da doença; os achados na fase tardia incluem trabéculas escleróticas aumentadas com osteócitos aumentados e fibrose da medula óssea
    
    
• geralmente considerada uma doença rara, possivelmente devido ao facto de ser subdiagnosticada - é frequentemente mencionada uma estimativa de prevalência de <1/10.000
  
  
• A síndrome SAPHO pode apresentar-se em qualquer idade, mas é mais frequente em crianças e adultos jovens ou de meia-idade - pode haver uma preponderância feminina
  
  
• o envolvimento ósseo é mais notável na articulação esternoclavicular
  • a parede torácica anterior é afetada em 63% a 73% dos doentes com síndrome SAPHO
    • no início da doença, a radiografia é frequentemente normal
    • as lesões iniciais, quando presentes, são osteolíticas e podem ser acompanhadas por uma reação endosteal ou periosteal. À medida que a doença progride, as lesões tornam-se escleróticas
    • patognomónico sinal da cabeça de touro pode ser observado na cintigrafia de corpo inteiro e refere-se a um aumento da captação de radiotraçador nas articulações esternoclaviculares e no esterno - o manúbrio representa o crânio do touro e as articulações esternoclaviculares são os cornos (1)
      • ao contrário da radiografia simples, a cintigrafia de corpo inteiro e a ressonância magnética de corpo inteiro podem identificar doença subclínica, embora a ressonância magnética seja preferida por ter uma sensibilidade semelhante sem a exposição à radiação
      • a biopsia óssea também é necessária para excluir malignidade e osteomielite (1)

Referência:

1. Nguyen M.T., Borchers A., Selmi C., Naguwa S.M., Cheema G., Gershwin M.E. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(3):254-265