É mais frequente em indivíduos com mais de 60 anos de idade, com igual incidência em ambos os sexos. Trata-se de um tumor agressivo que pode surgir da desdiferenciação de um cancro da tiroide papilar ou folicular. Representa cerca de 3% dos carcinomas da tiroide.
A invasão local ocorre na traqueia e no esófago e o doente pode apresentar dispneia ou disfagia, respetivamente. Quase 80% dos doentes têm uma história de bócio de longa data.
O prognóstico é mau.
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