O tratamento da doença de Von Gierke tem como objetivo prevenir episódios de hipoglicemia em jejum, mantendo a glicemia acima de 4 mmol/l (1).
As abordagens mais eficazes incluem
- infusão contínua de glucose:
- intravenosa
- via sonda nasogástrica
- via sonda de gastrostomia
- ingestão regular de amido de milho não cozinhado
Referência:
- Parikh N. Glycogen Storage Disease Type I. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2025 Jan.
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