O tratamento imediato visa a remoção dos aminoácidos de cadeia ramificada e dos seus metabolitos dos tecidos e dos fluidos corporais, o que é melhor conseguido com diálise peritoneal. O tratamento da hidratação ou da hipoglicémia não resolve o problema
O tratamento a longo prazo é efectuado com uma dieta pobre em aminoácidos de cadeia ramificada.
Note-se que uma condição semelhante à acrodermatite enteropática ocorre em bebés afectados cujos níveis de isoleucina no plasma são baixos. A adição de isoleucina à dieta provoca uma recuperação rápida e completa.
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