Gestão

O tratamento farmacológico inicial permite otimizar as intervenções cirúrgicas.

• objetivo médico
  • objetivo - controlar os efeitos adversos das catecolaminas circulantes até à cirurgia definitiva
    • bloqueadores alfa (fenoxibenzamina, metirosina, prazosina) para controlar a hipertensão. Após a utilização de alfa-bloqueadores, se houver taquicardia
    • bloqueadores beta (propranolol oral) - previnem as arritmias induzidas pelas catecolaminas
    • fentolamina ou nitroprussiato - crises hipertensivas durante e antes da cirurgia
    • a hipotensão é uma complicação pós-operatória - evitada com uma expansão adequada do volume no pré-operatório.

A localização do tumor é efectuada através dos seguintes métodos de imagem

• TAC - que pode detetar tumores com mais de 1 cm de diâmetro
• cintigrafia com 131 I-meta-iodobenzilguanidina (MIBG):
  • mais sensível do que a TAC
  • O MIBG concentra-se especificamente nas células adrenérgicas e é útil para avaliar as metástases

A cirurgia é curativa em 75% dos casos

• para feocromocitomas da suprarrenal
  • adrenalectomia após estabilização pré-operatória
    • adrenolectomia laparoscópica
    • abordagem transabdominal
• deve ser evitada a manipulação excessiva do tumor no peroperatório, uma vez que pode libertar grandes quantidades de catecolaminas na circulação, resultando em hipertensão aguda grave
• vasodilatadores, como o nitroprussiato de sódio, e alfa e beta-bloqueadores intravenosos devem estar disponíveis durante a cirurgia em caso de crise hipertensiva
• a mortalidade operatória é de pelo menos 3%.

Quando a cirurgia não for possível, considerar o tratamento com:

• fenoxibenzamina e propranolol
• alfa-metil-p-tirosina - inibe a hidroxilação da tirosina em dopa, reduzindo assim a síntese de adrenalina e noradrenalina

quimioterapia combinada se for maligna:

• ciclofosfamida
• vincristina
• dacarbazina