Feocromocitoma

Os feocromocitomas são tumores funcionais que surgem das células cromafins da medula suprarrenal.

• A incidência na população em geral é de cerca de 0,8 por 100.000 pessoas-ano e estima-se que seja de 0,1-0,6% na população hipertensa
• o diagnóstico ocorre geralmente em doentes com idades compreendidas entre os 40 e os 50 anos
  • No entanto, as variantes hereditárias, como a neoplasia endócrina múltipla tipo 2, a doença de Von Hippel-Lindau, a neurofibromatose tipo 1 e a síndrome feocromocitoma-paraganglioma, podem apresentar-se mais cedo

Os feocromocitomas segregam normalmente uma combinação de noradrenalina e adrenalina, mas alguns tumores podem também segregar dopamina e, raramente, ACTH, causando a síndrome de Cushing.

• tumores raros de (células APUD)
  • células cromafins da medula suprarrenal
  • células paraganglionares do sistema nervoso simpático
    
    
• Células APUD: derivadas embriologicamente do neuroectoderma
  
  
• funcionalmente envolvidas na captação e descarboxilação de aminas e precursores de aminas :APUD
  
  
• ocorrem numa variedade de tecidos não endócrinos (intestinos, pulmões) e endócrinos (supra-renais, tiroide, paratiróides)
• paragangliomas (feocromocitomas extra-adrenais), também designados por tumores vasculares da cabeça e do pescoço, mais frequentemente encontrados na bifurcação carotídea
  • Os tumores cromafins que surgem dos paragangliomas aorticosimpáticos têm semelhanças histológicas, bioquímicas e clínicas com os feocromocitomas e são por vezes referidos como feocromocitomas extra-adrenais

Podem ser descobertos como um "incidentaloma" adrenal (5% são feocromocitomas).

Sabe-se que várias síndromes genéticas, todas elas transmitidas de forma autossómica dominante, estão associadas a um risco acrescido de feocromocitoma, incluindo a síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2), que está associada a mutações no proto-oncogene RET, e a neurofibromatose tipo 1 (NF1)

Referência:

• Harmut PH et al. Pheochromocytomas, multiple endocrine neoplasia type 2, and von Hippel-Lindau disease. NEJM 1993;329 (21): 1531-8.
• Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet. 2005;20-26;665-75.
• Guerrero MA, Schreinemakers JM, Vriens MR, et al. Espectro clínico do feocromocitoma. J Am Coll Surg. 2009;209:727-32.
• Bryant J, Farmer J, Kessler LJ, Townsend RR, Nathanson KL. Feocromocitoma: o diagnóstico diferencial genético em expansão. J Natl Cancer Inst. 2003 Aug 20;95(16):1196-204