- geralmente tumores benignos. 10% são malignos
- um tumor raro em crianças
- distribuído igualmente entre homens e mulheres e de diferentes origens étnicas
- prevalente em menos de 0,2% dos doentes com hipertensão
- ocorrência predominantemente esporádica (90%)
- 10% estão associados a doenças familiares como
- Síndrome MEN IIa ou IIb
- Doença de Von Recklinghausen (neurofibromatose)
- Síndrome de Von Hippel-Lindau
- não é uma caraterística da síndrome MEN 1
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