Esta situação resulta de um tumor das células alfa 2 dos ilhéus de Langerhans
- a maioria destes tumores são malignos
- cerca de 90% dos doentes já têm metástases no fígado ou nos gânglios linfáticos aquando da apresentação
- 5-20% dos glucagonomas ocorrem como componente da síndrome MEN-I
Este tumor pode apresentar-se com crises de hiperglicemia (a diabetes mellitus ocorre em mais de 50% dos casos), anemia, erupção cutânea e diarreia.
O eritema migratório necrolítico está associado a esta patologia (em mais de 70% dos doentes)
- pode também afetar as membranas mucosas, levando a queilite, glossite e estomatite.
Outras caraterísticas possíveis incluem:
- perda de peso ou caquexia em mais de 60% dos doentes
- perturbações psiquiátricas, como depressão ou psicose
- tendência para trombose venosa em cerca de 11% dos doentes
Os níveis elevados de glucagon no plasma em jejum estão presentes em todos os doentes. Também estão presentes valores elevados de polipéptido pancreático em cerca de 50% dos doentes.
A localização do tumor é feita através de técnicas como a ultrassonografia transabdominal, TC, RMN, angiografia abdominal selectiva, ultrassonografia endoscópica ou cintigrafia do recetor da somatostatina.
Tratamento:
- dirigido por um especialista
- pode ser necessária terapêutica com insulina para diabéticos
- a terapia com aspirina tem sido utilizada como profilaxia da trombose
- o octreotido é eficaz no controlo da erupção cutânea - no entanto, esta modalidade de tratamento é menos eficaz no controlo da diabetes mellitus e da perda de peso
- o octreotido é ineficaz na redução da incidência de trombose venosa
- a quimioterapia combinada é frequentemente administrada na doença avançada
- a remoção cirúrgica pode ser curativa apenas em doentes com doença local e benigna
- a embolização única ou repetida da artéria hepática das metástases resulta inicialmente num alívio sintomático na maioria (mais de 80%) dos doentes - no entanto, em mais de 50% dos doentes os sintomas agravam-se no prazo de 6 meses
Notas:
- O Zollinger-Ellison pode também desenvolver-se muitos anos após o diagnóstico inicial (como parte do MEN-I) - tem sido recomendado o rastreio anual das hormonas intestinais
Referência:
- de Herder WW e Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.
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